Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

  Анемия хронического заболевания

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния. Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечениеСимптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение Петехии на боковой поверхности языка. Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение Признаки хронического течения болезни

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

  • Эта форма заболевания является самой опасной из всех.
  • Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.
  • Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:
  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

  1. Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

  2. При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

  3. При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

  Тромбоцитопения

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

  • В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.
  • Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.
  • Спленэктомия проводится по ряду показаний:
  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течениеидиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.
Читайте также:  Гспг гормон что это такое у женщин: глобулин связывающий пол. гормоны повышен, что значит понижен, норма

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.
  1. После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.
  2. Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.
  3. Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Интересное

    Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/bolezn-verlgofa-chto-eto-takoe-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-profilaktika/

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга?

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени.

Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка.

Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний.

То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея.

В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей.

Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время.

При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования.

Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые.

После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

  1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
  2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

  • гемоглобин;
  • скорость свертывания крови;
  • уровень тромбоцитов;
  • отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения.

В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма.

Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

  1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
  2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
  3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
  4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
  5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.
Читайте также:  Виды кровотечений: первая помощь, как остановить, способы остановки, методы

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

  • двудомная крапива;
  • кровохлебка;
  • кора калины;
  • черноплодная рябина;
  • пастушья сумка;
  • ромашка;
  • тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

  • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  • ягоды – смородина, ежевика, малина;
  • морепродукты;
  • мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • приправы и специи;
  • квашенные овощи;
  • продукты фаст-фуда;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

  • кровоизлияние в мозг;
  • желудочное и почечное кровотечение;
  • тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

  • плавание;
  • активный спорт;
  • жесткие диеты для похудения;
  • стрессопасные ситуации.

Источник: https://womanadvice.ru/trombocitopenicheskaya-purpura-v-chem-kroetsya-opasnost-neduga

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек.

Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название.

Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости.

Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов.

Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).

Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки.

Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/535-purpura-trombotsitopenicheskaya-bolezn-verlgofa-simptomy

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Тромбоцитопеническая пурпура — разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Читайте также:  Маска для лица при куперозе в домашних условиях: рецепты, принцип действия, как наносить

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов.

Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов.

Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Верльгофа, у взрослых, симптомы, лечение

Тромбоцитопеническая пурпура

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого.

В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина).

Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами).

Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией).

Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок.

Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров.

С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка.

При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант).

Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления).

Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи.

Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.

Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением.

Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние.

Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии.

При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги.

При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.

На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках.

Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка.

Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины.

При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода.

При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenic-purpura

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector