Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это аутоиммунное заболевание, вызванное разрушением эритроцитов. Происходит такое из-за неконтролируемого воздействия антител против собственных эритроцитов. Болезнь может протекать в острой и хронической форме и чаще всего поражает женщин. Может развиться в любом возрасте.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Причины

Аутоиммунная анемия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). Если возможно установить, из-за чего разрушаются эритроциты, то такую анемию называют вторичной. Для первичной характерен невыясненный этиологический фактор.

К причинам развития симптоматической анемии относят:

  • лимфобластный лейкоз, протекающий в острой или хронической форме;
  • болезни соединительной ткани: системную склеродермию, ревматическую лихорадку, системную красную волчанку;
  • злокачественную опухоль;
  • радиационное воздействие на организм;
  • сахарный диабет 1 типа;
  • саркоидоз, болезнь Крона, тиреоидит;
  • цитомегаловирусную инфекцию и микоплазмоз;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лечение антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда в больших дозах.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Виды и симптомы

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма.

Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами.

Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

  • бледность слизистых и кожного покрова;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • увеличение частоты сердечного ритма;
  • сердцебиение;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • развитие ДВС синдрома;
  • окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
  • увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

  1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
  2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
  3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
  4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
  5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
  6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
  7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Читайте также:  Норма тромбоцитов в крови у мужчин: таблица по возрасту, почему низкий уровень, причины повышения

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).

При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.

При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.

Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Под термином «гемолитическая анемия» подразумевается группа наследственных или приобретенных заболеваний, которым свойственно повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия может быть иммунной, идиопатической и аутоиммунной. Но чаще всего встречаются именно аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) – 1 случай на 75 тысяч населения.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Все аутоиммунные гемолитические анемии включают заболевания, характеризующиеся образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

Причины аутоиммунных гемолитических анемий

Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.

Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.

В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.

В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:

  • С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
  • С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
  • С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
  • С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.

Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.

Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).

Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель.

Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике.

Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.

Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.

В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.

При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.

В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).

При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.

Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.

Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/autoimmunnaja-gemoliticheskaja-anemija.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся преждевременным разрушением здоровых эритроцитов (клеток крови) аутоантителами.

Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Обычно эритроциты имеют продолжительность жизни около 120 дней, прежде чем будут удалены селезенкой.

Медицинским термином для низких уровней циркулирующих эритроцитов является анемия. Анемия может вызывать усталость, бледный цвет кожи, пожелтение кожи и белых глаз (желтуха) и отток крови в моче (гемоглобинурия), что придаст моче темно-коричневый цвет.

Признаки и симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

  • Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии обычно развиваются медленно в течение периода от нескольких недель до месяцев, но в некоторых случаях могут развиваться внезапно в течение нескольких дней.
  • Конкретные симптомы, которые возникают, могут варьироваться от одного человека к другому и могут зависеть от скорости возникновения, скорости разрушения здоровых эритроцитов и наличия основного расстройства.
  • Некоторые люди, особенно те, у кого постепенно развивается анемия, могут не иметь каких-либо явных симптомов. У пострадавших людей могут в конечном итоге развиться:
  • ненормальная бледность кожи;
  • усталость;
  • затрудненное дыхание при физической нагрузке;
  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение.
Читайте также:  Варикозный узел: воспалился на ноге чем лечить, левой большой подкожной вены

Желтизна кожи и белых глаз (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия) также часто встречаются у людей с аутоиммунной гемолитической анемией.

Спленомегалия может привести к тому, что у пострадавшего появится вздутие живота или ощущение полного отека в животе. Иногда у некоторых людей может происходить увеличение печени (гепатомегалия).

У людей с тяжелыми случаями, особенно с быстрым (острым) началом, могут развиться более серьезные осложнения, в том числе потеря сознания (обмороки), боль в груди (стенокардия), аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и сердечная недостаточность.

  Миелофиброз

Причины аутоиммунной гемолитической анемии

Причина аутоиммунной гемолитической анемии обычно неизвестна (т. е. идиопатическая). Однако расстройство может возникать как часть более крупного расстройства, эти случаи известны как вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством — расстройством, при котором естественная защита организма от вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Антитела ошибочно атакуют здоровые эритроциты, вызывая преждевременное разрушение клеток, состояние, называемое гемолизом.

Антитела (которые также известны как иммуноглобулины) представляют собой специализированные белки, которые связываются с инвазивными организмами и вызывают их разрушение. Существует пять основных классов антител – IgA, IgD, IgE, IgG и IgM.

Большинство случаев данной анемии происходят из-за антител IgG, которые по ошибке атакуют здоровые эритроциты. Реже антитела IgM или IgA вызывают расстройство. Когда антитела атакуют здоровые ткани, их можно назвать аутоантителами.

Несколько основных расстройств связанных с гемолитической анемией, включают другие аутоиммунные расстройства, такие как системная красная волчанка и расстройства, характеризующиеся перепроизводством лейкоцитов (лимфопролиферативные расстройства), такие как лейкемия или лимфома.

Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия также может возникнуть как побочный эффект некоторых лекарств.

Затронутые группы населения

Гемолитическая анемия поражает мужчин и женщин в равных количествах. По оценкам, аутоиммунные гемолитические анемии затрагивают 1-3 человека на 100 000 населения в целом. У людей любого возраста, включая детей, может развиться данная болезнь, однако чаще она встречается у взрослых с пиковой заболеваемостью в возрасте 50-70 лет.

Диагностика

Диагноз гемолитической анемии можно заподозрить на основании тщательной клинической оценки, детальной истории болезни, выявления характерных симптомов и различных анализов, таких как анализы крови, которые измеряют гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин — белок в красных кровяных клетках, который переносит кислород. Гематокрит — процент от общего объема крови, занимаемый эритроцитами.

  Высокий уровень калия в крови (гиперкалиемия)

Анализы крови могут также показать повышенный уровень незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), который происходит, когда организм вынужден производить дополнительные эритроциты, чтобы восполнить те, которые преждевременно разрушились. Некоторые люди с гемолитической анемией имеют повышенный уровень билирубина в крови (гипербилирубинемия). Билирубин — желтоватый продукт, образующийся при метаболизме гемоглобина в печени.

Когда предполагается, что анемия вызвана дисфункцией иммунной системы (т. е. аутоиммунная гемолитическая анемия), могут проводиться специализированные тесты, такие как проба Кумбса.

Этот анализ проводиться для обнаружения антител, которые действуют против эритроцитов. Образец крови берется и затем подвергается воздействию реагента Кумбса.

Если эритроциты слипаются в присутствии реагента то, это указывает на наличие у пациента заболевания.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии является симптоматическим и поддерживающим.

Пострадавших людей обычно лечат кортикостероидными препаратами, такими как преднизон, и обычно они контролируют болезнь при правильном лечении.

Первоначально может быть рекомендована высокая доза этих лекарств с последующим постепенным снижением дозы в течение следующих нескольких недель или месяцев.

Людям, которые не отвечают на терапию кортикостероидами или развивают непереносимые побочные эффекты, могут быть назначены иммунодепрессанты или хирургическое удаление селезенки (спленэктомия).

Иммуносупрессивные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, представляют собой лекарственные средства, которые подавляют или блокируют иммунную систему, и помогают некоторым людям с гемолитической анемией, которые не реагируют на преднизон или спленэктомию.

Спленэктомия обычно используется у людей с тяжелыми случаями, которые требуют постоянного преднизона для контроля. У пациентов с основным нарушением лечение этого расстройства обычно приводит к заметному улучшению анемии.

Ритуксимаб — это моноклональное антитело, искусственно созданное антитело, которое нацелено на определенные лейкоциты, которые создают антитела, которые преждевременно разрушают эритроциты.

Ритуксимаб оказался полезным для некоторых пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, которые не реагировали на преднизон. Уровень ответов может достигать 80% у взрослых и 60% у детей.

Ритуксимаб может быть использован до спленэктомии или может использоваться у людей, у которых наблюдается рецидив после спленэктомии.

  Талассемия

Переливание эритроцитов также может быть необходим для поддержания надлежащего уровня эритроцитов у людей с тяжелыми случаями. Этот поддерживающий метод обеспечивает временное облегчение состояния, но не лечит основную причину расстройства.

Профилактика

Предотвратить аутоиммунную гемолитическую анемию не возможно, но врачи могут помочь людям, у которых есть вирусная инфекция или которые используют определенные лекарства, чтобы болезнь не развивалась.

Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, такие как болезни сердца и легких. Люди должны обратиться к врачу, если они испытывают какие-либо симптомы, которые могут указывать на гемолитическую анемию.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/autoimmunnaya_gemoliticheskaya_anemiya/

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли, гипохромную, симптомы — Мое Пищеварение

29.05.2019 Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за недостаточной выработки костным мозгом эритроцитов. В состав крови входят плазма, красные и белые тельца, тромбоциты. Каждый компонент выполняет свою задачу в организме. Основная функция лежит на большей составляющей части – эритроцитах.

В сосудах легких, соединяясь с кислородом, гемоглобин образует основную транспортную форму — оксигемоглобин, его клетки используют в зависимости от биологической потребности. Объем эритроцитов в крови напрямую связан с количеством обогащающего фермента. Уменьшение красных кровяных телец или нарушение нормы их клеточного состава приводит к малокровию.

Причины развития болезни

Механизм, лежащий в основе заболевания, обусловлен выработкой иммунной системой антител (IgM, лимфоцитов, IgG), которые, взаимодействуя с эритроцитами, уничтожают их, определяя как чужеродных агентов. Процесс отображен на фото состава крови при АИГА.

Патология классифицируется на две формы, различающиеся этиологией проявления.

Изоиммунный вариант

Аномалия кровяного состава нарушается под воздействием антител или эритроцитов, содержащих антигены. Причина гемолиза может находиться в самом организме или проникнуть извне:

  • переливание несовместимой по группе крови;
  • конфликт резус-фактора у плода и матери;
  • несоответствие по эритроцитарной системе АВО (наличие чужеродного агента).

При изоиммунной форме в период беременности у ребенка развивается гемолитическое заболевание (эритробластоз).

При несовместимом резусе через плаценту попадают иммуноглобулины и разрушают красные тельца. Последующая репродукция несет значительный риск развития патологии ввиду уже имеющихся антител.

При трансиммунном виде гемолиз у плода возникает путем заражения антигеном от больной анемией матери.

Аутоиммунная форма

Гипохромный тип АИГА характеризуется нарушением концентрации гемоглобина в мембране эритроцитов из-за дефицита железа по причине:

  1. Заболевания крови.
  2. Недостаточного количества витаминов в пище.
  3. Обильных менструальных выделений.
  4. Заражения паразитами.
  5. Травм, повлекших разрыв ткани, оперативного вмешательства.

Частой причиной становятся хронические заболевания:

  • почечная и печеночная недостаточность;
  • энтероколит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся внутренним кровотечением;
  • туберкулез;
  • гепатит.

Под воздействием вирусов, бактерий или длительного приема препаратов (антибиотиков, анальгетиков, цефалоспаринов) на мембране эритроцита закрепляются низкомолекулярные вещества. Иммунная система атакой реагирует на гаптены, запуская процесс разрушения красных телец. Такой вид патологии носит определение гетероиммунная.

АИГА с тепловыми агглютининами составляет 80% всех случаев патологии. Иммунная система вырабатывает антитела группы IgG, при температуре 37 градусов гемолиз проходит в селезенке, клиническая картина имеет острую форму. Разрушение красных телец холодовыми антителами IgM проходит в печени и носит хронический характер.

Основные симптомы

Признаки патологии классифицируются в зависимости от течения и вида, могут быть явно или слабо выраженными. При острой форме, которая начинается внезапно, отмечается:

  • резкое ухудшение самочувствия;
  • слабость;
  • озноб;
  • отдышка;
  • аритмия;
  • окраска кожных покровов в желтый цвет.

При хронической форме аутоиммунной анемии симптомы не будут выраженными, они имеют вялотекущий характер.

Состав крови изменяется на протяжении длительного времени, организм успевает адаптироваться к кислородному голоданию. Поэтому визуальные признаки отсутствуют.

При первичном обследовании без использования инструментов и диагностической аппаратуры прощупывается увеличение края селезенки или печени.

При анемии с тепловыми иммуноглобулинами симптоматика выражается:

  • гипертермией;
  • давящими болями в области грудной клетки;
  • ощущением дефицита кислорода;
  • потерей сознания;
  • умеренно выраженным увеличением селезенки (спленомегалия);
  • сердечной недостаточностью.

Гемолиз под воздействием холодовых агглютининов характеризуется:

  1. Явно выраженным невосприятием понижения температуры.
  2. Частыми вирусными инфекциями.
  3. Болями в спине, ногах, мигренями.
  4. Тошнотой, периодически переходящей в рвоту.
  5. Окраской мочи в темно-кирпичный цвет, частыми диареями.
  6. Окраской рук в белый (феномен Рейно) или синюшный (акроцианоз) оттенок.

Особенностью холодовой формы разрушения эритроцитов выступает склеивание красных телец, при согревании симптоматика проходит.

Диагностика

Основным методом выявления заболевания является забор периферической крови для определения эритроцитарного макроцитоза, увеличенной СОЭ (скорость оседания эритроцитов), нормобластов. По результатам лабораторного исследования уточняется форма патологии, отслеживаются процесс кроветворения, классификация антител, затем ставится диагноз.

Дифференциация аутоиммунной анемии по анализу:

  • хроническое течение при норме лейкоцитов;
  • острая форма патологии, когда в формуле белых телец больше со сдвигом влево, уровень тромбоцитов не увеличен;
  • если завышены все показатели, можно судить о синдроме Фишера–Эванса;
  • определение крупных клеток эритропоэза, которые усиливают процесс обновления крови;
  • наличие микросфероцитов или полных тепловых антител.

Для выявления класса иммуноглобулинов применяются антисыворотки к IgM и IgG. Если выявились гемолизины, вызванные повышенной температурой, то в крови определяется нарушение нормы билирубина, в моче — гемоглобина, а в кале — стеркобилина.

Забор биоматериала для выявления холодовой гемагглютининовой патологии берется по следующему алгоритму. Палец пациента перетягивается, чтобы прекратить подачу крови, опускается в воду с нулевым температурным показателем, делается прокол. Нарушение подтверждается:

  • высокой плотностью агглютининов;
  • нормой лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличением скорости оседания эритроцитов;
  • умеренным билирубином.
Читайте также:  Дисциркуляторная энцефалопатия (дэп): причины, симптомы, классификация, лечение, прогноз, профилактика

Для окончательного подтверждения диагноза применяется метод Доната–Ландштейнера.

Методы лечения

Терапия заболевания – процесс длительный и требующий индивидуального подхода. После проведенных мероприятий пациент в течение 3 месяцев находится под наблюдением лечащего врача. Патология устраняется применением гормональных препаратов, которые направлены на угнетение выработки антител и толерантности к ним иммунной системы.

Для лечения остро текущей аутоиммунной гемолитической анемии применяется «Преднизолон», расчет дозировки составляет 2 миллиграмма средства на 1 килограмм веса (80–100 мг). Терапия проводится комплексно с кортикостероидами. Прекращение приема происходит постепенным уменьшением суточной нормы. Курс считается завершенным после положительной пробы Кумбса (антиглобулиновый тест).

Вылечить аномальное нарушение состава крови можно применением препаратов:

  1. Иммунодепрессантов: «Винкристин», «Циклоспорин А», «Азатиоприн».
  2. Антикоагулянтов — «Надропарин», «Гепарин».
  3. Витаминов — фолиевой кислоты, В12.
  4. Антигистаминных средств — «Ранитидин».
  5. Для предотвращения образования тромбов используют «Пентоксифиллин».

Если терапия не дала результата, клиническая картина сопровождается частыми острыми ремиссиями, применяется резекция селезенки. Последствия оперативного вмешательства скажутся на количестве антител в крови и замедлении процесса гемолиза.

Прогноз

Проявится патология после терапии или наступит полное излечение, зависит от вида аутоиммунной гемолитической анемии. После медикаментозной терапии глюкокортикостероидами первичной формы выздоровление наступает в 10–15% случаев.

Хирургическое вмешательство результативно на 80%. Применение иммуносупрессивного лечения дает положительный эффект в 90%, но метод имеет побочные действия в виде септических осложнений.

Прогноз вторичной анемии зависит от устранения причин, ее вызвавших.

Профилактические рекомендации

В целях предотвращения развития аутоиммунной анемии следует контролировать рацион.

В домашних условиях, опираясь на советы народной медицины, можно приготовить средство, в основу которого входят соки из черной редьки, свеклы и моркови в равных частях.

Хорошо поднимает уровень гемоглобина напиток из сока граната, лимона, яблока и моркови. На стакан средства разрешается добавить одну столовую ложку меда.

Важно употреблять продукты с содержанием фолиевой кислоты: мясо, зелень, бобовые культуры. Следует ограничить использование крепкого кофе и чая.

Рекомендуется уделить внимание профилактике глистных инвазий. Требуется избегать низких и высоких температур, предотвратить контакт с токсичными веществами.

  • Чтобы исключить ремиссию заболевания, один раз в 6 месяцев желательно проходить обследование.

Источник: https://depfsurg.ru/bolezni/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya-lechenie-mozhno-li-gipohromnuyu-simptomy.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
    (АИГА) — распространенная форма
    приобретенных ГА. Выделяют два варианта
    болезни:
  • • симптоматическую форму, при которой
    анемия развивается на фоне определенного
    заболевания (гемобластоза, системного
    заболевания соединительной ткани,
    хронического активного гепатита,
    опухоли, НЯК и др.);
  • • идиопатическую форму, когда
    обнаружить определенное заболевание
    не удается (острое инфекционное
    заболевание, беременность, роды и травма
    в анамнезе не служат причиной АИГА, а
    лишь провоцируют ее обострение).

При АИГА вырабатываются антитела к
собственному антигену эритроцитов.

Первый этап патогенеза АИГА — изменение
антигена эритроцитов под влиянием
лекарственных препаратов, вирусов или
бактерий. Возможна также соматическая
мутация единичного иммуноцита. Дальнейшая
реакция антител и антигенов эритроцитов
обусловливает развитие гемолиза и
анемии.

АИГА может развиваться при участии
различного вида аутоантител, вызывающих
гемолиз при различной температуре.
Различают два типа антител — тепловые
(реагируют с эритроцитами при температуре
тела не ниже 37 °С) и холодовые (реагируют
с эритроцитами при температуре ниже 37
°С). На этом основании выделяют четыре
вида АИГА:

  1. • АИГА с неполными тепловыми
    агглютининами;
  2. • АИГА с тепловыми гемолизинами;
  3. • АИГА с холодовыми агглютининами;
  4. • АИГА с двухфазными гемолизинами.

Образующийся комплекс «эритроцит +
антитело» поглощают макрофаги селезенки
(внутриклеточный гемолиз). Также могут
вырабатываться аутоиммунные антитела
к тромбоцитам, что приводит к развитию
тромбоцитопении.

Чаще всего регистрируют АИГА, обусловленные
тепловыми аутоантителами. Последние
принадлежат к IgG и служат неполными
тепловыми агглютининами, максимально
демонстрирующими свое действие при
температуре 37 °С. Гемолиз происходит
внутриклеточно и существенно реже —
внутри сосудов.

Холодовые аутоантитела принадлежат к
IgM и представлены агглютининами. Гемолиз
возникает в результате их соединения
с эритроцитами и комплементом.

Действие
антител начинается при низкой температуре
(ниже 32 °С): в мелких сосудах дистальных
отделов тела (пальцы рук, ног, кончики
ушей и носа) образуются крупные
конгломераты из агглютинированных
эритроцитов, а сами сосуды спазмируются.

Гемолиз происходит преимущественно
внутриклеточно, но обнаружение
гемоглобинурии указывает и на
внутрисосудистый гемолиз. При переходе
пациента в теплое помещение гемолиз
прекращается.

Значительно реже возникают АИГА,
обусловленные действием двух других
типов аутоантител — тепловых и двухфазных
холодовых гемолизинов. При обоих
вариантах агглютинации эритроцитов не
происходит. Гемолиз возникает при
осаждении аутоантител (гемолизинов) на
эритроцитах, в связи с чем он происходит
внутри сосудов и сопровождается
выделением черной мочи (гемоглобинурия).

Под действием тепловых
гемолизинов гемолиз происходит в обычных
условиях (пребывание на холоде — не
обязательное условие). Во время пребывания
больного на холоде двухфазные гемолизины
осаждаются на эритроцитах, но собственно
гемолиз начинается лишь после перехода
больного в теплое помещение.

  • Клиническая картина
  • Клиническая картина АИГА полиморфна и
    обусловлена:
  • • быстротой развития гемолиза
    (кризовое или более спокойное течение);
  • • преобладающим патогенетическим
    механизмом гемолиза (те или иные
    аутоантитела приводят к гемолизу при
    различных внешних условиях);
  • • изменениями в органах (в частности,
    в печени и селезенке);
  • • местом, где происходит гемолиз
    (селезенка, сосудистое русло);
  • • фоновыми заболеваниями (при
    вторичных АИГА).
  • В связи с этим при конечном сходном
    результате — гемолизе эритроцитов и
    развитии всех признаков ГА — на всех
    трех этапах диагностического поиска
    можно получить совершенно различные
    данные.

Ha первом
этапе диагностического поиска
больные
с гемолитическими кризами, обычно
развивающимися после травм и инфекционных
заболеваний, предъявляют жалобы на
повышение температуры тела, боли в
пояснице, озноб и возникновение
желтушности. При АИГА, спровоцированных
воздействием холода, отмечают
непереносимость низких температур: у
больных синеют дистальные участки
конечностей, нос и уши. Как правило, они
плохо себя чувствуют в холодное время
года.

  1. На втором
    этапе диагностического поиска
    (без
    учета симптомов основного заболевания
    при вторичных формах АИГА) обычно
    возникают две ситуации:
  2. • в период ремиссии, кроме легкой
    желтушности и незначительного увеличения
    селезенки (иногда — печени), можно не
    обнаружить никаких изменений;
  3. • в период криза симптомы более яркие
    и представлены повышением температуры
    тела, более интенсивной желтухой и
    сосудистыми изменениями по типу синдрома
    Рейно (особенно при АИГА, провоцируемой
    действием низких температур).

Информация, полученная на первом и
втором этапе, не дает оснований для
установления диагноза АИГА, а тем более
для идентификации ее серологического
варианта.

Может возникнуть лишь
предположение об этом заболевании
(особенно при развитии несомненных
гемолитических кризов, синдроме Рейно
или выделении черной мочи в период
криза).

Для уточнения диагноза необходимо
доказать аутоиммунность ГА и отвергнуть
ряд заболеваний печени и желчных путей,
способных сопровождаться сходными
симптомами.

На третьем
этапе диагностического поиска
обнаруживают
в большей или меньшей степени выраженный
синдром гемолиза (в зависимости от
существования или отсутствия
гемолитического криза). Чрезвычайно
важно обнаружение аутоантител.

Основной
метод определения неполных тепловых
агглютининов — проба Кумбса, основанная
на агглютинации антиглобулиновой
сывороткой эритроцитов больного с
фиксированными на них антителами (прямая
проба Кумбса) или агглютинации с помощью
антиглобулиновой сыворотки эритроцитов
здорового человека, «нагруженных»
антителами из сыворотки крови больного
(непрямая проба Кумбса). Аутоантитела
также обнаруживают с помощью
агрегатгемагглютинационной пробы,
которая во много раз чувствительнее
пробы Кумбса.

Полные холодовые агглютинины обнаруживают
путем инкубации при различных температурах
эритроцитов донора и сыворотки больного.
Агглютинация происходит при определенных
разведениях сыворотки и температуре,
при этом чем выше температура, при
которой возможна агглютинация, тем
тяжелее протекает болезнь.

Двухфазные гемолизины определяют с
помощью эритроцитов донора, фиксирующих
на себе антитела больного при низкой
температуре. В дальнейшем при инкубации
такой смеси происходит гемолиз
эритроцитов. Иногда для обнаружения
гемолизинов используют пробу Кумбса:
чем более высокая температура требуется
для гемолиза, тем тяжелее протекает
заболевание.

При формах АИГА, протекающих с выработкой
гемолизирующих аутоантител (гемолизинов),
в моче присутствуют гемоглобин и
гемосидерин, так как гемолиз протекает
внутри сосудов. Моча приобретает темную
окраску (вплоть до черной).

На третьем этапе диагностического
поиска при симптоматических формах
АИГА можно обнаружить изменения,
обусловленные основным заболеванием:
опухолью, гемобластозом, диффузным
заболеванием соединительной ткани,
поражением печени и др.

Диагностика

Диагностика АИГА основана на обнаружении
сочетания признаков гемолиза и определении
аутоантител. Естественно, что в процессе
диагностики следует исключить ГА,
обусловленные воздействием различных
химических средств, малярийного
плазмодия, механическим повреждением
оболочки эритроцита, а также наследственной
этиологии.

Лечение

При назначении лечения учитывают фазу
аутоиммунной ГА (ремиссия или гемолитический
криз).

В период криза средством выбора служат
глюкокортикоиды, которые всегда
прекращают или уменьшают гемолиз. В
острой фазе назначают большие дозы
преднизолона (по 60-90 мг/сут) или
эквивалентные дозы других глюкокортикоидов.

При наступлении ремиссии их постепенно
уменьшают, переводя больного на
поддерживающие дозы (по 5-10 мг/сут).

Продолжительность гормонального лечения
при проведении гематологического и
серологического контроля (до исчезновения
или существенного уменьшения количества
аутоантител) составляет 2-3 мес.

В межприступном периоде можно назначать
другие иммунодепрессанты, например
аминохинолиновые препараты (хлорохин),
которые следует принимать длительно
(до одного года).

При плохой переносимости глюкокортикоидов,
противопоказаниях к их применению или
недостаточной эффективности рекомендовано
применение цитостатических
иммунодепрессантов (циклофосфамид,
метотрексат). Эти средства особенно
эффективны при АИГА, связанной с
холодовыми агглютининами.

В случаях, когда применение глюкокортикоидов
и цитостатических средств не позволяет
достичь четкого улучшения, хороший
эффект может оказать спленэктомия.

При
выраженной анемии рекомендовано
переливание эритроцитарной массы, но
кровь необходимо подбирать индивидуально,
с помощью непрямой пробы Кумбса, когда
переливаемые эритроциты «нагружают»
антителами сыворотки крови больного.

Если проба Кумбса с эритроцитами донора
отрицательная, то такую кровь можно
переливать.

Прогноз

При незначительном гемолизе и отсутствии
гемолитических кризов прогноз
удовлетворительный. Усиление гемолиза
с резким снижением концентрации
гемоглобина значительно ухудшает
прогноз.

Профилактика

Меры первичной профилактики ГА в
настоящее время разработаны недостаточно.
При установлении диагноза ГА больных
ставят на диспансерный учет и периодически
проводят исследования крови. Кроме
того, им запрещают контакт с веществами,
способствующими усилению гемолиза.

Источник: https://studfile.net/preview/4643541/page:4/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector