Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром (МДС) – это расстройство костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток. Он характеризуется недостаточной выработкой зрелых клеток крови, а именно эритроцитов (RBC), лейкоцитов (WBC), тромбоцитов.

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Предшественники клеток крови не могут нормально созревать. Кроме того, они имеют аномальные формы (дисплазию) по размеру и форме. Эти стволовые клетки имеют уменьшенную продолжительность жизни.

Имеется дефект в процессе созревания с низким количеством зрелых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Низкие показатели крови зрелых клеток называют цитопенией.

Также может быть увеличено количество незрелых клеток или бластов.

Существует повышенный риск прогрессирования от МДС до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Типы

Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию миелодиспластического синдрома, которая проводится гематологами на момент постановки диагноза. Классификация имеет прогностическое значение. Различные типы включают рефактерную:

  • цитопению с однополостной дисплазией (RCUD);
  • анемию с кольцевыми сидеробластами (RARS);
  • цитопению с многолинейной дисплазией (RCMD);
  • анемию с избытком бластов-1 (RAEB-1) – менее 5% бластов;
  • анемию с избытком бластов-2 (РАИБ-2) – 5-19% бластов;
  • Миелодиспластический синдром: неклассифицированный (MDS-U);
  • MDS, связанный с изолированным дель (5q).

Среди типов миелодиспластического синдрома – RARS имеет хороший прогноз.

Причины и факторы риска

Причина возникновения МДС известна только в 15% случаев. Остальные случаи не имеют известных идентифицируемых причин и называются «de novo» или первичными. Миелодиспластический синдром с идентифицируемой причиной называется вторичным. Факторы риска развития:

  • Наследственная предрасположенность – синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз.
  • Семейный анамнезМДС, апластическая анемия, острый миелоидный лейкоз.
  • Факторы окружающей среды, химиотерапия, лучевая терапия, ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, аналоги пурина.
  • Род занятий- Воздействие бензола, сельскохозяйственные, промышленные рабочие.

Симптомы

Миелодиспластический синдром развивается постепенно и редко вызывает симптомы на ранних стадиях. При прогрессировании клинические признаки связаны с низким уровнем зрелых клеток (цитопения) в периферической крови.

Например, с анемией (низкий уровень эритроцитов), лейкопенией (низкий уровень лейкоцитов), тромбоцитопенией.

Признаки:

  • Усталость, легкая утомляемость;
  • Одышка при физической нагрузке;
  • Бледные глаза, слизистые оболочки вследствие анемии;
  • Рецидивирующие инфекции;
  • Легкие кровоподтеки, кровотечение;
  • Красноватые пятна на коже из-за незначительных кровотечений (петехиальные высыпания).

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Диагностика

  • Миелодиспластический синдром – это обычно диагноз исключения и получения подробной истории болезни пациента.
  • Физические обследования, тесты необходимы для исключения других состояний, таких как почечная недостаточность, хронические инфекции, апластическая анемия, прием лекарств, употребление алкоголя.
  • Если диагноз подозревается клинически, для подтверждения проводятся дополнительные анализы, такие как анализы крови, костного мозга, включая цитогенетику.

Анализы крови

  • Периферические анализы крови покажут цитопению в одной или нескольких линиях, то есть в эритроцитах, лейкоцитах, тромбоцитах;
  • При исследовании могут быть выявлены аномальные формы эритроцитов, белых клеток, тромбоцитов;
  • Увеличенное количество незрелых клеток;
  • Биохимические тесты, такие как лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин, насыщение трансферрина, концентрации витамина В12 и фолата, количество ретикулоцитов, уровни гаптоглобина, креатинина, эндогенного эритропоэтина (ЭПО), могут помочь в исключении или поддержке диагноза МДС.
  1. Если диагноз установлен, уровни ЛДГ и ферритина имеют прогностическое значение.
  2. Уровни EPO помогают решить, следует ли лечить эритропоэтин стимулирующими агентами.
  3. Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Тесты костного мозга

Аспирация костного мозга. Во время аспирации в костный мозг вводится игла, как правило, на задней части бедренной кости. Небольшое количество жидкого вещества извлекается и распространяется на предметное стекло для микроскопического анализа.

  • Как правило, наблюдается увеличение количества клеток-предшественников (гиперцеллюлярность), редко может быть гипоцеллюлярность.
  • Аномальные формы предшественников эритроцитов включают мегалобласты (аномально крупные предшественники эритроцитов) и кольцевые сидеробласты (предшественники эритроцитов с повышенным содержанием железа).
  • Предшественниками тромбоцитов могут быть мелкие (микромегакариоциты), мононуклеарные мегакариоциты и мегакариоциты с ядрами в форме гантелей.
  • Предшественники нейтрофилов показывают ядерные аномалии. Предшественники являются преимущественно незрелыми с неспособностью к созреванию.

Биопсия костного мозга

Наряду с аспирацией, используется биопсия костного мозга. Кусок кости исследуется на предмет выявления любых отклонений.

Биопсия полезна, когда аспират сухой и показывает скудные клетки (гипоклеточные). Процедура важна при постановке диагноза гипопластического или фиброзного миелодиспластического синдрома. Кроме того, она может показать признаки фиброза, имеет прогностическое значение.

Цитогенетика

Клональные хромосомные нарушения отмечаются примерно в 70% случаев при постановке диагноза в зависимости от подтипа и от того, является ли это первичной или вторичной формой. Даже у тех пациентов с нормальным клональным кариотипом на момент постановки диагноза могут развиваться аномальные клоны, что обычно указывает на более тяжелый исход.

Существует несколько цитогенетических нарушений, связанных с миелодиспластическим синдромом, которые по-разному влияют на исход заболевания. Некоторые из общих отклонений включают -7 (7q), -5 (5q), i (17q), t (17p), -13, del (13q), del (11q).

Лечение

Лечение миелодиспластического синдрома варьируется в зависимости от показателя IPSS, степени цитопении, типа цитогенетической аномалии, степени незрелых предшественников. MDS высокого риска требует более агрессивной терапии.

Лечение МДС направлено на борьбу с симптомами цитопении, поддерживающее. Это предпочтительная линия терапии с низким риском, меньшим шансом прогрессирования до ОМЛ.

  • Назначаются лекарства, способствующие созреванию незрелых предшественников.
  • В некоторых случаях применяют иммунодепрессанты.

Все специфические цитогенетические нарушения лечатся по-разному.

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Поддерживающая терапия

Переливания крови проводятся регулярно для преодоления цитопении.

  • Препараты, называемые факторами роста, используются для увеличения производства клеток крови. Эпоэтин альфа (Эпоген) или D арбепоэтин альфа (Аранесп) снижают потребность в переливаниях крови за счет увеличения образования эритроцитов.
  • Другой препарат, называемый гранулоцитарно-колонии стимулирующим фактором (G-CSF), предназначен для увеличения продукции белых клеток при определенных типах миелодиспластического синдрома.
  • Профилактические антибиотики назначаются в некоторых случаях при рецидивирующих инфекциях.
  • При низком количестве тромбоцитов могут быть назначены препараты для улучшения количества тромбоцитов или переливания тромбоцитов в зависимости от ситуации.

Узнать больше  Все что вы хотели знать о синдроме Мюнхгаузена

Лекарственные средства

Способствуют созреванию незрелых предшественников –  A zacitidine (Vidaza), D ecitabine (Dacogen), снижают риск прогрессирования острого миелогенного лейкоза. Улучшают качество жизни людей с определенными типами синдрома.

Лечение в случаях удаления 5q

Если есть изолированная (5q), врач может порекомендовать леналидомид (Ревлимид). Леналидомид снижает потребность в переливании крови у этих пациентов.

Пересадка костного мозга

  • Аллогенная пересадка костного мозга рассматривается как вариант при миелодиспластическом синдроме высокого риска в качестве единственной потенциально лечебной меры.
  • Все пациенты высокой опасности риска в возрасте до 70 лет должны пройти обследование, HLA-типирование и сопоставление с подходящим донором, предпочтительно с родным братом.
  • Основным аргументом против пересадки костного мозга у пациентов пожилого возраста будут сопутствующие заболевания и состояние их общего здоровья.

Прогноз

Прогноз миелодиспластического синдрома определяется в каждом случае путем анализа заранее определенных параметров и присвоения ему баллов. Основываясь на балльной системе, он классифицируется на 5 групп риска с четкими различиями в скорости прогрессирования до ОМЛ и общей выживаемости. А именно: очень низкий, низкий, промежуточный, высокий, очень высокий риск.

Параметры, оцениваемые в балльной системе, включают цитогенетику костного мозга, процент бласт, степень цитопении.

Возраст пациента, состояние работоспособности, сывороточный ферритин, лактатдегидрогеназа важны как дополнительные функции выживания.

К какому врачу обратиться

Необходимо проконсультироваться с гематологом , специалистом по болезням крови.

Является ли миелодиспластический синдром формой рака?

Изменения в костном мозге при МДС делают его формой предракового заболевания. Риск прогрессирования острого миелоидного лейкоза высок.

Можно ли его вылечить?

Единственное возможное лекарство  – аллогенная трансплантация донорского костного мозга. При его отсутствии лечение направлено на уменьшение прогрессирования заболевания, оказание поддерживающей помощи.

Смотрите видео- способы и методы лечения, советы врачей

Как узнать, какое лечение подходит?

После постановки диагноза заболевание будет классифицировано как «низкий риск» или «высокий риск» на основе ряда параметров. Лечение зависит от категории риска.

Сколько времени потребуется, чтобы поправиться?

Реакция на лечение занимает 4-6 месяцев, а оптимальный ответ может не проявляться до 9 месяцев терапии.

Как долго продолжается лечение?

Поскольку миелодиспластический синдром является неизлечимым. Препараты, будут приниматься до тех пор, пока пациент сможет переносить лечение из-за токсичности.

Какие токсические эффекты связаны с терапией?

Наиболее распространенные виды токсичности связаны с желудочно-кишечным трактом: тошнота; рвота; диарея. Другие серьезные токсические эффекты связаны с подавлением костного мозга.

Плохо ли частое переливание крови?

Частые переливания крови могут вызвать симптомы перегрузки железом. Когда это происходит, требуется хелатная терапия железом.

Что сделать, чтобы оставаться здоровым

Соблюдайте здоровую сбалансированную диету, получите достаточный сон, поддерживайте себя в форме ежедневными физическими упражнениями, подходящими для вас. Побалуйте себя занятиями, которые нравятся. Будьте в компании близких. Принимайте предписанные лекарства регулярно.

Каковы показатели выживаемости

В зависимости от категории риска показатели выживаемости варьируются от 8 лет для низкого риска до менее года для очень высокой опасности.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/mielodisplasticheskij-syndrom

Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза?

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром – группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением процесса кроветворения. Заболевание приводит к изменению основных форменных элементов крови. При отсутствии терапии существует высокий риск развития лейкоза (рака крови).

Миелодиспластический синдром – что это значит?

Миелодиспластический синдром, МДС – болезнь, сопровождающаяся нарушением кроветворения миелоидной ткани. При заболевании происходит нарушение выработки зрелых клеток крови, в результате чего возникает дефицит отдельных видов. Сами клетки крови подвергаются видоизменению, плохо функционируют. Длительное течение болезни приводит к возникновению острого миелоидного лейкоза.

МДС нередко для простоты понимания пациентов специалисты именуют предлейкемией.

В медицинской литературе прошлых лет можно встретить термины «дремлющий лейкоз» и «малопроцентный лейкоз», которые хорошо описывают клиническую картину данного нарушения.

Подобные определения связаны с уровнем бластных клеток в костном мозге пациента. Превышение уровня в 20 % свидетельствует о наличии миелоидного лейкоза. Если концентрация меньше указанной, выставляют диагноз миелодиспластический синдром.

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

  1. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
  2. Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
  3. Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
  4. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
  5. Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.
Читайте также:  Секреторный иммуноглобулин а: понижен, дефицит, что показывает, как повысить

Причины миелодиспластического синдрома

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

  1. Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
  2. Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Проводимый онкологами ряд исследований доказал повышенную вероятность развития МДС у людей с генетическими аномалиями:

  • синдромом Дауна;
  • нейрофиброматозом;
  • анемией Фанкони.

Первичный миелодиспластический синдром

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается. Одновременно с этим они выделяют ряд факторов, повышающих риск развития МДС в разы. Среди таковых:

  • курение;
  • проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
  • вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
  • врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный миелодиспластический синдром

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

  • Циклофосфамид;
  • ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение.

У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, анемия как один из признаков заболевания крови.

При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • одышка при малейших нагрузках;
  • побледнение кожных покровов;
  • головокружения;
  • обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации тромбоцитов в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен.

Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом.

В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Нарушение работы системы кроветворения отрицательно сказывается на функционировании внутренних систем и органов. Снижение концентрации красных кровяных клеток провоцирует развитие кислородного голодания.

В результате таких изменений первыми страдают нервная система и головной мозг.

Однако главным из осложнений, которыми сопровождается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия с избытком бластов, является миелоидный лейкоз.

Патология характеризуется разрушением клеток крови, трудно поддается лечению, часто приводит к гибели пациентов. Выходом из ситуации является аллогенная трансплантация костного мозга. Среди других возможных осложнений МДС:

  • тромбозы;
  • анемия;
  • инфекционные заболевания.

Миелодиспластический синдром – диагностика

Перед тем как выставить диагноз миелодиспластический синдром, анализ крови проводят неоднократно. Развернутое исследование помогает установить, какой непосредственно тип клеток подвергается патологическим изменениям. Эта информация используется для назначения курса терапии в дальнейшем. Комплексное обследование пациента должно включать:

  1. Исследование костного мозга – морфологическое обследование аспирата, трепанобиопсия с гистологией.
  2. Генетический тест для выявления возможных хромосомных мутаций (цитогенетический анализ).

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром – лечение

Лечение миелодиспластического синдрома должно осуществляться комплексно. Тактика терапии определяется клинической картиной, симптоматикой, характером лабораторных показателей.

При отсутствии признаков анемии, инфекционных патологий специалисты занимают выжидательную тактику. При МДС с выраженной анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией, при повышенном риске лейкоза назначают сопроводительную терапию.

В тяжелых случаях показана пересадка костного мозга.

При поздних формах болезни, выраженной клинике показан курс химиотерапии. Общепринятых стандартов данного типа лечения не существует. Специалисты активно занимаются разработкой новых лекарственных средств и препаратов. В отдельных случаях для остановки прогресса болезни, облегчения состояния пациента прибегают к иммуносупрессии.

Миелодиспластический синдром – клинические рекомендации

Как лечить миелодиспластический синдром, какие препараты, в какой концентрации использовать – врачи определяют индивидуально.

  1. Сопроводительное лечение является самой распространенной методикой терапии МДС. Оно предусматривает частые инфузии компонентов крови.
  2. Длительное применение этой группы препаратов способно спровоцировать повышение концентрации железа в крови. Для исключения такой возможности назначают одновременно прием хелаторов, которые связывают железо и выводят его из организма.
  3. При терапии МДС с отсутствием хромосомных мутаций используют иммуносупрессоры. Они подавляют иммунитет, способствуют снижению воспалительного процесса.
  4. Невозможность трансплантации костного мозга является одним из показаний для проведения химиотерапии. Высокие дозировки этих препаратов используют, когда миелодиспластический синдром переходит в лейкоз или имеет место рефрактерная анемия (увеличение концентрации бластов при гиперклеточном костном мозге).

Миелодиспластический синдром – препараты

Лечение МДС включает в себя несколько направлений. В комплексной терапии заболевания зачастую применяется множество лекарственных средств. Среди основных препаратов:

  1. Иммуносупрессоры – помогают ликвидировать нарушения в иммунной системе, которые проявляются образованием аутоантител, развитием аутореактивных клонов Т-клеток. Представители этой группы: Циклоспорин, иммуноглобулин антитимоцитарный.
  2. Ингибиторы гиперметилирования – назначаются при МДС высокого риска, с большой концентрацией бластов: Децитабин, Азацитидин.
  3. Химиотерапия – применяется при повышенном риске перехода в лейкоз: Цитозар.
  4. Стимуляторы тромбопоэза – применяется при выраженном снижении концентрации тромбоцитов, различных кровотечениях: Ромиплостим, Лонифарниб, Типифарниб.

Миелодиспластический синдром – народные методы лечения

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не приносит результатов. Заболевание трудно поддается медикаментозной терапии, поэтому врачи утверждают об отсутствии эффекта от использования лекарственных растений. Самостоятельный прием народных средств, отваров, настоек может отрицательно сказаться на состоянии здоровья пациента.

Миелодиспластический синдром – диета

Специальная диета при миелодиспластическом синдроме не предусмотрена. Врачи рекомендуют составлять свое меню, придерживаясь стола №15. Рацион должен обладать калорийностью 3000 ккал, объем жидкости должен составлять 1,5–2 л. Ежедневное меню должно содержать следующие продукты:

  • отварные яйца;
  • крупы, макаронные изделия;
  • овощи и фрукты, зелень;
  • пшеничные отруби;
  • масло сливочное.

Миелодиспластический синдром – прогноз жизни

Предположительная продолжительность жизни при миелодиспластическом синдроме рассчитывается по разработанной системе WSS. При ее использовании учитывают три основных фактора, за каждый насчитывают 0–3 балла:

  • кариотип (плохой, средний, хороший) – 0–2 балла;
  • вид заболевания – 0–3 балла;
  • необходимость проведения гемотрансфузии: присутствует – 1 балл, нет – 0 баллов.

Полученные показатели суммируются, и определяется группа риска. На основе нее строятся предположения относительно возможной продолжительности жизни:

  • 0 баллов – 10–11 лет;
  • 1 балл – 5 лет;
  • 2 балла – 3–4 года;
  • 3-4 балла – 1,5 года;
  • 5-6 баллов – 8 месяцев.

Источник: https://womanadvice.ru/mielodisplasticheskiy-sindrom-kak-izbezhat-leykoza

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – собирательное понятие, которое включает в себя гематологические заболевания, при которых происходит цитопения, диспластическое изменение костного мозга. На фоне такого тяжелого патологического процесса возникает высокий риск развития острого лейкоза.

Опасность этого заболевания не только в том, что оно имеет тяжелое течение. На ранней стадии развития его диагностировать очень сложно, а иногда и невозможно, так как специфической симптоматики нет.

Диагноз устанавливается на основе результатов лабораторных методов исследования. Лечение основывается на проведении курса химиотерапии, переливании крови, пересадке костного мозга. Необходимо отметить, что отторжение пересаженного органа наблюдается в 10% случаев.

Вероятность развития миелодиспластического синдрома у детей крайне мала. Риск развития такого патологического процесса существенно повышается с возрастом. В основной группе риска находятся люди старше 60 лет.

У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Однако следует отметить, что такого рода заболевание в последнее время начало проявляться и у людей трудоспособного возраста.

По мнению клиницистов, такая негативная тенденция имеет место из-за ухудшения экологической обстановки.

Прогноз будет зависеть от типа заболевания, тактики проведенного лечения, выраженности клинической картины и наличия осложнений. Средняя выживаемость людей, которые входят в низкую группу риска, примерно 11 лет, а при отсутствии лечения – не более 8 месяцев. Специфической профилактики, к сожалению, не существует.

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром

Первичный миелодиспластический синдром на данный момент не имеет точно установленной этиологической картины.

По мнению клиницистов, провоцирующими факторами для развития такого патологического процесса может быть следующее:

  • проживание в крайне неблагоприятной экологической местности;
  • наследственная предрасположенность;
  • повышенный уровень радиации, работа в таких условиях;
  • курение;
  • частый и продолжительный по времени контакт с химическими веществами, токсинами, ядами и тяжелыми металлами.

Приобретенная форма заболевания предположительно развивается из-за таких факторов, как:

  • прохождение химиотерапии или лучевой терапии;
  • негативное воздействие препаратов для лечения онкологических заболеваний.

Необходимо отметить, что вторичный, то есть приобретенный тип данного заболевания характеризуется более тяжелой клинической картиной, повышенной резистентностью к лечению и, как следствие, негативными прогнозами.

По современной классификации заболеваний выделяют следующие его формы:

  • рефрактерная анемия – в анализе крови бласты единичные или же вовсе отсутствуют, в костном мозге присутствует дисплазия эритроидного отростка;
  • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – клиническая картина практически такая же, как в описанном выше случае, сохраняется в таком виде около полугода;
  • рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – бласты единичные или же вовсе отсутствуют, но происходит увеличение количества моноцитов, а в костном мозге бластов менее 5%;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1 – происходит увеличение количества моноцитов, бластов больше 5%, в костном мозге присутствует несколько клеточных линий, бластов около 5-9%;
  • рефрактерная анемия с повышенным количеством бластов-2 – бластов около 5-19%, могут присутствовать Тельца Ауэра, в костном мозге бластов 10-19%;
  • миелодиспластический синдром неуточненный – в анализе крови присутствует цитопения, бласты в минимальном количестве или же их нет вовсе, в костном мозге бластов больше 5%, происходит дисплазия гранулоцитарного отростка;
  • миелодиспластический синдром, который ассоциируется с изолированной делецией 5q – возможен тромбоцитоз, присутствует ярко выраженная анемия, бластов больше 5%, в костном мозге Тельца Ауэра отсутствуют.

С учетом развития данного патологического процесса выделяют только две его формы – первичная, то есть идиопатическая и вторичная. Определение характера течения заболевания осуществляется только путем проведения диагностических мероприятий.

Читайте также:  Гиперемия: что это такое, на коже лица, венозная, артериальная, причины, лечение

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Симптомы миелодиспластического синдрома

Такое заболевание не имеет специфической клинической картины, что и усложняет дальнейшую диагностику и своевременное правильное лечение. Кроме этого, длительное время болезнь вовсе может протекать бессимптомно.

Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя клинические признаки следующего характера:

  • частые носовые и десневые кровотечения;
  • петехии;
  • подкожные кровоизлияния;
  • частые ОРВИ, грипп с затяжной клинической картиной;
  • стоматиты, синуситы, стрептодермия;
  • пневмонии;
  • сепсисы;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени, селезенки;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • частые головокружения, головные боли без видимой на то причины;
  • слабость, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • бледность кожных покровов;
  • частые обморочные состояния.

Ввиду того что подобные симптомы могут иметь место даже при слабой иммунной системе, хронической усталости или любых других заболеваниях, предположить сразу наличие такой тяжелой патологии практически невозможно.

У детей такое заболевание встречается крайне редко, но установить его наличие можно по следующим симптомам:

  • постоянный плач, капризность;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • плохой аппетит, недобор массы тела;
  • отставание в физическом развитии;
  • слабость, бледность кожных покровов.
  • При таких симптомах надо срочно обращаться к врачу, который после физикального осмотра назначит необходимые диагностические мероприятия для уточнения диагноза.
  • Диагноз миелодиспластический синдром устанавливается на основе анализа клинической картины и лабораторных исследований.
  • В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет:
  • характер течения симптоматики;
  • личный и семейный анамнез.

Если имеет место клиническая картина у ребенка, то первичный осмотр проводится вместе с родителями малыша.

Используют следующие лабораторные анализы:

  • общий клинический анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
  • цитохимические тесты;
  • цитогенетические тесты.
  1. Инструментальные методы диагностики в данном случае не используют, так как диагностической ценности они не представляют.
  2. В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно таких заболеваний, как:
  3. Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов анализов.

Тактика лечения полностью определяется выраженностью клинической симптоматики и результатами лабораторных анализов. Если явные признаки заболевания отсутствуют, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома нет, то срочное специфическое лечение не проводится, а осуществляется динамическое наблюдение.

Заболевание с выраженной клинической картиной и соответствующими результатами анализов требует немедленного лечения. Больного в обязательном порядке госпитализируют.

Дальнейшее лечение может основываться на следующих мероприятиях:

  • иммуносупрессивная терапия;
  • химиотерапия;
  • внутривенные инфузии компонентов крови.

Длительные и частые мероприятия по переливанию крови могут привести к повышению уровня железа, что повлечет за собой нарушение работы жизненно важных органов, поэтому такие мероприятия сводят к минимуму (при возможности).

Если вышеперечисленные терапевтические мероприятия не дают должного результата, то проводится пересадка костного мозга. Такая тактика лечения существенно повышает шансы на полное выздоровление. Отторжение пересаженного органа наблюдается примерно в 10% случаев.

Дополнительно назначается специальная диета при миелодиспластическом синдроме, характер которой врач будет определять исходя из текущей клинической картины, состояния здоровья пациента и формы заболевания.

Прогноз будет зависеть от тяжести течения патологии. Средняя выживаемость пациентов при отсутствии осложнений и своевременно проведенном лечении составляет около 11 лет. При проведении операции по пересадке костного мозга этот показатель больше. Отсутствие терапии в любом случае приводит к летальному исходу, а средняя продолжительность жизни в таком случае не больше 8 месяцев.

Профилактики, к сожалению, не существует.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3258-mielodisplasticheskij-sindrom

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

К возникновению лейкоза в острой форме, диспластическим отклонениям в костном мозге может привести миелодиспластический синдром. Патология чаще поражает лиц мужского пола после 60 лет, а у детей диагностируется лишь в 5% случаев.

Что такое миелодиспластический синдром?

Миелодиспластический синдром или МДС – группа заболеваний онкологического типа, которые характеризуются нарушением воспроизведения нескольких или одного вида клеток крови.

При патологии стволовые клетки не могут  правильно развиваться и делиться, они превращаются в онкологические структуры или формируют бласт незрелых клеток.

Нормально функционировать в человеческом организме способны только зрелые клетки, количество которых при МДС уменьшается.  Такое состояние в медицине называют цитопенией.

По типу кровяных клеток, цитопению подразделяют на 3 вида:

  1. Анемия – при недостатке гемоглобина в крови.
  2. Нейтропения – при дефиците лейкоцитов в организме.
  3. Тромбоцитопения – при нехватке тромбоцитов.

Чем опасен миелодиспластический синдром?

Из-за недостаточного количества клеток крови у пациентов развивается анемия, сердечная недостаточность, увеличивается риск заражения инфекционными возбудителями. МСД, связанный с анемией, становится причиной быстрой утомляемости и головокружений у больного. Этот вид патологии считается наиболее легким, среди всех имеющихся типов.

Недостаток лейкоцитов в крови сказывается на работе иммунной системы – человек становится уязвимым перед инфекционными заболеваниями. Нарушение функционирования защитных сил организма приводит к различным осложнениям – от стоматита до пневмонии.

При тромбоцитопении нарушается сворачиваемость крови, в результате чего любые травмы и порезы могут привести к обильной кровопотере. Серьезные травмы при патологии становятся причиной летального исхода.

 Миелодиспластический синдром и онкология

Миелодиспластический синдром и рак крови взаимосвязаны. МДС в запущенных стадиях может привести к онкологии. Но синдром не обязательно перерастает в рак. При легких типах заболевания, например, при рефракторной анемии, не возникает перерождения незрелых клеток в злокачественные.

Вторичные формы МСД встречаются среди больных раком. Причиной этому служат препараты, применяемые во время химиотерапии. В данном случае заболевание протекает в острой форме и трудно поддается медикаментозной терапии.

Как часто встречается МДС?

По причинам возникновения МДС подразделяют на первичный и вторичный тип. Идиопатический тип патологии диагностируется в большинстве случаев (80-90%) у пациентов старше 60 лет. Вторичный тип встречается в 10% случаев и может быть диагностирован в любом возрасте.

В последнее время заболевание все чаще встречается у пациентов трудоспособного возраста. Считается, что причиной «омоложения» МДС является неблагоприятная экологическая обстановка.

Причины и группы риска

Точные причины проблемы не изучены. К факторам, способствующим развитию заболевания, относят:

  • наследственные генные мутации – синдром Дауна, нейрофиброматоз;
  • вдыхание вредных веществ – бензола, алкила;
  • прием медикаментов, угнетающих работу иммунной системы;
  • ионизирующее облучение.

В группе риска по заболеванию находятся онкобольные и лица мужского пола, старше 60 лет.

Классификации и виды

  • Существует несколько классификаций заболевания согласно ВОЗ:
  • Рефракторная анемия:
  • В крови обнаруживается дефицит эритроцитов, при этом количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме.
  • Рефракторная анемия с незрелыми ядросодержащими клетками костного мозга (с кольцевыми сидеробластами):

В анализах обнаруживается недостаток эритроцитов, с повышенным содержанием железа в клетках.

Количество тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Рефракторная анемия с избыточным количеством бластов, находящихся на этапе трансформации:

Низкое количество эритроцитов к крови. Отмечается отклонение числа тромбоцитов и лейкоцитов от нормальных значений. В косном мозге наблюдается от 5-19% бластов.

Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией:

Происходит снижение минимум двух ростков крови. В костном мозге выявляется до 5% бластов, в периферической крови – до 1%. Заболевание способно трансформироваться в лейкемию.

МДС с изолированным хромосомным отклонением:

В крови пациента недостаточно эритроцитов. В костном мозге определяется до 5% бластов, в анализах крови –  до 1%. В хромосомах обнаруживаются специфические изменения.

Неклассифицируемый МДС:

В крови занижено количество тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов. Количество бластов в крови и костном мозге в пределах нормы.

Первые признаки

Первые симптомы патологии  – общая слабость и одышка. Иногда симптомы МДС никак не проявляют себя на начальных стадиях. Синдром выявляется случайно во время исследования крови в лаборатории. Первые признаки заболевания схожи по  симптомам с патологиями печени и аутоиммунными нарушениями. К ним относится:

  • бледность кожных покровов;
  • возникновение синяков даже при незначительных травмах;
  • образование точечных подкожных кровоизлияний;
  • частые ОРВИ.

Зрелые симптомы

По мере прогрессирования болезни проявляются и другие признаки:

  • быстрая утомляемость даже при легких физических нагрузках;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря веса;
  • подъем температуры до 40 градусов;
  • трудности с дыханием при отсутствии астматических проявлений;
  • обширные подкожные кровоподтеки;
  • снижение гемоглобина в крови;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • гепатомегалия.

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Что входит в диагностику?

Основные исследования для подтверждения заболевания – анализ крови на биохимию, цитогенетический и иммуногистохимический анализы клеток костного мозга. Кроме этого, при подозрении на МДС пациентам назначают следующие виды обследований:

Инструментальные методы диагностики позволяют оценить состояние других органов и систем. Перед постановкой диагноза в обязательном порядке проводится дифференциация, для того, чтобы исключить:

  • острый лейкоз;
  • злокачественные лимфомы;
  • отравление организма ядовитыми веществами;
  • миелодепрессивный синдром;
  • проблемы с белковым обменом;
  • патологии печени.

Как лечат сегодня?

Самый эффективный метод в борьбе с патологией – трансплантация костного мозга. Способ терапии имеет множество недостатков: высокую стоимость, вероятность отторжения трансплантата, необходимость дополнительной подготовки пациента к операции. Для осуществления процедуры трудно найти подходящего донора.

Перед трансплантацией стволовых клеток пациент должен пройти курс химиотерапии, который не всегда дает положительные результаты. Среди побочных эффектов процедуры отмечают: повреждение внутренних органов (особенно печени), выпадение волос.

Для проведения химиотерапии чаще всего используется “Цитарабин” или “Децитабин”. Лекарства назначаются в высокой или низкой дозировке. Все зависит от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья.

Пожилые люди тяжело переносят данный вид лечения, поэтому химиотерапию им назначают только в крайних случаях.

Современный метод борьбы с МДС – трансплантация стволовых клеток. Побочные эффекты от процедуры такие же, как и при пересадке костного мозга. Данный способ позволяет предотвратить развитие острой лейкемии.

Немалую роль в борьбе с МДС играет переливание крови или сопроводительная терапия. Благодаря устраняется симптоматическая картина заболевания. Кровь вводится в организм больного в виде тромбоконцентрата или эритроцитарной массы.

Сопроводительная терапия проводится в течение короткого промежутка времени, поскольку избыток железа в организме может дать побочные эффекты. Переливание крови нередко совмещают с медикаментозным лечением.

К препаратам, стимулирующим выработку клеток крови, относят:

  • “Нейпоген”;
  • “Лейкин”;
  • “Эритропоэтин”.

Также, при МДС назначаются лекарства для коррекции иммунитета, например, “Леналидомид”. С целью предупреждения лейкемии пациенту внутривенно вводят “Азацитидин”.

Читайте также:  Что это такое pdw в анализе крови: индекс распределения тромбоцитов повышен, норма у женщин

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

Прогноз жизни при МДС, составленный ВОЗ, основывается на трех основных факторах:

  1. Кариотипе человека (по критерию ставится от 0-2 баллов).
  2. Разновидности патологии (по критерию ставится от 0-3 баллов).
  3. Необходимости в гемотрансфузии (от 0 -1 балла).

Баллы по трем критериям суммируются, и на основе показателя рассчитывается прогноз жизни больного МДС.

Количество баллов Прогноз выживаемости в месяцах
136
1 63
2 44
3-4 19
5-6 8

Этот прогноз является приблизительным. Выживаемость пациента также во многом зависит от состояния здоровья и морального настроя.

Пациенты, которым был поставлен диагноз миелодиспластический синдром, задаются вопросом – может ли заболевание перерасти в рак.

Однозначно ответить на этот вопрос невозможно, все зависит от типа проблемы и отношения человека к своему здоровью.

Если пациент при возникновении первых признаков патологии обратился к специалисту, то с большей долей вероятности незрелые клетки не превратятся в злокачественные.

Источник: https://orake.info/mielodisplasticheskij-sindrom-perexodit-v-rak/

Миелодиспластические синдромы: что это такое, лечение, прогноз, симптомы, признаки, причины, диагностика

Миелодиспластические синдромы — группа опухолевых заболеваний костного мозга, характеризующихся диспластичным гемопоэзом, панцитопенией и склонностью к прогрессированию в острый миелолейкоз.

Миелодиспластический синдром (МДС) составляет группу клональных гемопоэтических расстройств и представляет этап в развитии лейкоза. Заболевание поражает преимущественно пожилых людей (средний возраст 69 лет). Общая частота достигает 4/100 000; среди людей старше 70 лет — 30/100 000.

Синдром характеризуется цитопениями в крови и изменёнными (диспластическими) клетками крови, включая макроцитарные эритроциты и гипогранулярные нейтрофилы с гипер- или гипосегментарностью ядер. Костный мозг повышенной клеточности с дисплазией всех трёх линий.

Этот прогресс неизбежно приводит к острому миелолейкозу, время прогрессирования зависит от подтипа МДС, самого медленного в рефрактерной анемии и более быстрого в рефрактерной анемии с избытком бластов.

Гематологические опухоли в пожилом возрасте

  • Средний возраст: приблизительно 70 лет для большинства гематологических онкологических заболеваний.
  • Биологические особенности плохого прогноза: более частая неблагоприятная цитогенетика или наличие фенотипа с резистентностью ко многим препаратам.
  • Прогноз: увеличение возраста — независимый неблагоприятный фактор множественной миеломы, острого лейкоза и агрессивно протекающей лимфомы.
  • Химиотерапия переносится хуже. У пожилых людей чаще выявляют сопутствующие сердечные, лёгочные и метаболические проблемы; меньшая толерантность к общим инфекциям и различно усвоение токсических лекарств.
  • Нормы лечения: такие же, как и у молодых людей, если больной хорошо переносит лечение.
  • Выбор метода лечения: нужно основывать на индивидуальном биологическом состоянии, уровне социальной поддержки, желаниях больного и его ближайших родственников, а не на основании формального возраста человека.

Эпидемиология миелодиспластических синдромов

Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет приблизительно 4 случая на 100 000 населения в год. К факторам риска относят ранее проведенную химиотерапию, особенно алкилирующими препаратами, облучение и длительный контакт с производными бензола.

Причины миелодиспластических синдромов

Характерные признаки этих заболеваний — повышенная клеточность костного мозга, диспластические изменения и парадоксальная цитопения наряду с апоптозом клеток-предшественников в диспластичных очагах костного мозга происходит неэффективный гемопоэз дифференцированных клеток и поступление их в кровь. Миелодиспластические синдромы классифицируют в соответствии с критериями ВОЗ на типы — в зависимости от вовлеченного клеточного ростка, наличия кольцевидных сидеробластов, количества властных клеток и специфических цитогенетических нарушений.

Патофизиология и классификация

Миелодиснластические синдромы — гетероенная группа нарушений. Аналогично ОМЛ и миелопролиферативным заболеваниям при этих состояниях первично повреждается ранняя стволовая клетка.

Соответственно, миелодиспластические синдромы также относятся к клональным новообразованиям. Количество лейкоцитов в крови может повышаться с увеличением числа зрелых, но диспластических нейтрофилов.

Часто нейтрофилы качественно аномальны и плохо функционируют как антибактериальные и антигрибковые клетки.

Эти заболевания иногда относят к рефрактерным анемиям, так как никакая стандартная терапия, например восполнение запасов железа, витамина В12 или фолата, анемию не корригирует.

Можно заметить, что более продвинутые стадии болезни характеризуются увеличением процента бластов в костном мозге. Это отражает трансформацию в острый миелоидный лейкоз, что в конечном счете и происходит у многих пациентов с миелодисплазией.

В клетках костного мозга пациентов с миелодисплазиями часто выявляются клональные хромосомные аномалии. Со временем в этих клетках развиваются дополнительные хромосомные аберрации, что ведет к дальнейшей потере их способности дифференцироваться в зрелые клетки и увеличивает число миелобластов до уровня, соответствующего ОМЛ.

Для этой популяции больных характерны аномалии длинного плеча хромосом 5, 7 и 20, а также трисомия по 8-й хромосоме.

Миелодисплазия, как известно, часто развивается после лечения алкилирующими лекарственными средствами, облучения, воздействия растворителей, а также в результате других первичных гематологических нарушений, таких, как истинная полицитемия, но в большинстве случаев конкретный этиологический фактор установить не удается.

Симптомы и признаки миелодиспластических синдромов

Наиболее частое проявление миелодиспластических синдромов — анемия, возможны также кровотечения, связанные с тромбоцитопенией, или редидивирующие инфекции, обусловленные нейтропенией. У больных с хроническим миеломоноцитарным лейкозом может развиться гепатоспленомегалия или другие признаки инфильтрации тканей лейкозными клетками.

Более частое проявление — недостаточность костного мозга: симптомы анемии, рецидивирующие инфекции или кровотечение. В мазке крови видны цитопении и диспластические проявления, указанные выше.

В рассматриваемой ситуации необходимо исследование пунктата костного мозга, который обычно оказывается гиперцеллюлярным с признаками дисплазии. Число бластов может быть повышенным, но не достигает 20% уровня, показательного для острого лейкоза.

Хромосомный анализ часто выявляет поломки, особенно в хромосомах 5 и 7.

Методы исследования миелодиспластических синдромов

Используют следующие методы исследования.

  • Клинический анализ крови.
  • Исследование мазка крови.
  • Биопсия костного мозга.
  • Цитогенетическое исследование.

Часто отмечают макроцитарную анемию, а также нейтропению, тромбоцитопению и моноцитоз. При исследовании мазка крови выявляют признаки дисплазии, включая деформированные эритроциты, агранулярные нейтрофипы и властные клетки.

В костном мозге обычно обнаруживают повышенную клеточность и дисплазию одного или нескольких ростков. Могут присутствовать кольцевидные сидеробласты, а количество бластных клеток может повышаться до 5-20%. При цитогенетическом исследовании часто выявляют клональные цитогенетические отклонения, имеющие прогностическое значение.

Лечение миелодиспластических синдромов

Для большинства пациентов заболевание неизлечимо, и основа лечения — поддерживающие трансфузии.

Для повышения гемоглобина и числа лейкоцитов рекомендуют ряду больных на ранних этапах болезни пробное введение эритропоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ).

Аллотрансплантацию стволовых клеток можно использовать у молодых пациентов. При далеко зашедших заболеваниях трансплантации должна предшествовать мощная химиотерапия.

Для поддержки этих пациентов необходимо проведение трансфузии эритроцитов и тромбоцитов, а также назначение антибиотиков. Изредка анемию можно ограничить, используя высокие дозы пиридоксина.

«Дифференцировочные агенты», такие как ретиноиды и низкие дозы Ara-C, при этом заболевании не оказывают значительного эффекта. Применение гемопоэтических факторов роста, например Г-КСФ и эритропоэтина, дает переменный успех.

У некоторых пациентов эти цитокины снижают потребность в трансфузиях или количество инфекционных эпизодов, но болезнь неизбежно прогрессирует, и контролировать ее становится все труднее.

Использовали и противолейкозную терапию, особенно при трансформации в явный ОМЛ, но, к сожалению, частота ремиссий была низкой и многие пациенты умирали в течение затяжного периода гипоплазии, возникающего после проведения такой терапии.

В лечении больных миелодисплазией можно использовать аллогенную ТКМ, но в большинстве своем больные слишком стары для проведения этой процедуры или не имеют приемлемого донора.

Переливание крови и тромбоконцентрата

Основой лечения служит восполнение крови и тромбоцитов. При чрезмерной нагрузке железом, вызванной гемотрансфузиями, больным с благоприятным прогнозом назначают препараты, связывающие железо.

Эритропоэтин и колониестимулирующие факторы

Лечение ростовыми факторами — эпоэтином бета (эритропоэтином) и филграстимом (гранулоцитарным колониестимулирующим фактором человеческим рекомбинантным) — может уменьшить анемию у части больных и повысить количество нейтрофилов у большинства больных, что важно при инфекционных осложнениях.

Вероятность положительного эффекта от терапии этими средствами особенно высока у больных с нерезко выраженной анемией, минимальной потребностью в гемотрансфузиях (не более двух доз крови в месяц) и низким содержанием эндогенного эритропоэтина.

У больных с кольцевидными сидеробластами более эффективно назначение эпоэтином бета в сочетании с филграстимом, чем только эпоэтина бета.

Химиотерапия

У больных с повышенным количеством властных клеток можно добиться временной ремиссии с помощью химиотерапии, назначаемой при остром миелолейкозе. Она особенно оправдана при отсутствии цитогенетических нарушений и при подготовке к миелотрансплантации стволовых клеток. Больные с миелодиспластическими синдромами редко переносят более одного или двух курсов полихимиотерапии.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

В настоящее время аллогенная трансплантация стволовых клеток — единственный метод, способный привести к выздоровлению. Миелоабляцию перед трансплантацией обычно применяют у молодых больных, но результаты, полученные в последние годы при интенсивной иммуносупрессии в неаблятивном режиме (мини-пансплантация), показали возможность применения этого метода у больных в возрасте вплоть до 65 лет.

Новые препараты

Недавно было показано, что препарат леналидомид (ревлимид), обладающий иммуномодулирующим свойством, уменьшает выраженность анемии у значительной части больных с миелодиспластическими синдромами и цитогенетической аномалией del 5q(31—33).

Деметилирующий препарат 5-азацитидин вызывает ремиссию у больных с повышенным количеством властных клеток и способствует увеличению выживаемости при сравнении с самыми эффективными схемами поддерживающей терапии.

У некоторых больных с миелидиспластическим синдромом и сниженной клеточностью костного мозга отмечают впечатляющие результаты при лечении иммуноглобулином антитимоцитарным (иммуноглобулином антилимфоцитарным), сходные с таковыми при лечении апластической анемии.

Прогноз при миелодиспластических синдромах

Согласно международной системе оценки прогноза при лейкозах, в которой учитывают количество вовлеченных в процесс ростков (анемия, нейтропения и тромбоцитопения), доля властных клеток и цитогенетические отклонения, больных относят к одной из трех категорий — низкого, умеренного и высокого риска, а также к группе с непродолжительным (больные со значительно повышенным количеством властных клеток) или длительным (больные с рефрактерной анемией и кольцевидными сидеробластами) лечением. Причиной смерти бывает переход заболевания в острый миелолейкоз или осложнения трансплантации стволовых клеток либо ее неэффективность.

Выживаемость при МДС варьирует от нескольких лет до месяцев. Плохие прогностические факторы — число бластов в костном мозге >10%, цитогенетические аномалии и более одной цитопении в крови.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/onkologiya/mielodisplasticheskie-sindromy-lechenie-prognoz-simptomy.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector