Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.

По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.

Причины сужения аорты

Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

  • наследственность;
  • генетические аномалии;
  • синдром Вильямса;
  • постоянное стрессовое состояние у беременной;
  • плохое питание.

Виды стеноза аортального клапана у детей:

  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • клапанный.

Симптомы сужения аортального клапана

Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:

  • малыш не берет грудь;
  • страдает от одышки;
  • часто дышит;
  • постоянно срыгивает;
  • у него бледная кожа;
  • ребенок не набирает вес;
  • носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.

Степени заболевания

  • На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
  • Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
  • На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
  • Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
  • На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.

Этиология нарушения:

  • Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеНоворожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
  • Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
  • Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
  • Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
  • Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.

Диагностика проблемы:

  • Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеэлектрокардиограмма;
  • аускультация;
  • рентгенография;
  • Эхография;
  • катетеризация сердечной полости.

Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.

Аппаратное обследование

  • Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеЭлектрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
  • Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
  • Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
  • Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.

Методы лечения

Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

  • Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.
  • В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.
  • Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.
  • Медикаментозная терапия:

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

  1. Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.
  2. Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.
  3. Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.

Хирургическое лечение

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

Методы оперативного вмешательства:

  • вальвулопластика баллонная;
  • пластика протока аорты;
  • протезирование.

Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.

Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.

Подробнее об оперировании новорожденных

Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.

В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.

К оперативному вмешательству существуют противопоказания:

  • заражение крови;
  • недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
  • Тяжелые поражения печени, почек, легких.

Жизнь после операции

  • Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.
  • Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.
  • Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия.

Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

  1. Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.
  2. Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.
  3. Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.
  4. Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.

Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом

У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:

  • неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
  • отек легких;
  • тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
  • мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.

Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.

Послеоперационные осложнения:

  • нагноение раны;
  • кровотечение;
  • рецидив сращения створок клапанов;
  • эндокардит, поражающий створки.

Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.

Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:

  • В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
  • Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
  • Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
  • Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
  • После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
  • Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.

Прогноз заболевания у младенцев

Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.

  • Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.
  • Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.
  • Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.
  • Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.
  • Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.
  • При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.

Источник: https://VseOSerdce.ru/pathology/stenosis/stenoz-aorty-u-novorozhdennyx.html

Стеноз аорты у новорожденных

  07.05.2017

  Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеСтеноз аорты диагностированный у новорожденных —  заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши  страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

  • Генетика пациента.
  • Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
  • Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца  ухудшается.  

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

  • Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
  • Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
  • Потеря в весе.
  • Частое дыхание.
  • Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеВо время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

  • Бледность кожного покрова.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
  • Посторонние шумы в сердце.
  • При развитии сепсиса шум почти не слышен.
  • Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
  • Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
  • Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
  • Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

  • Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
  • Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
  • Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
  • Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
  • Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно  заменять, он не изнашивается.

Читайте также:  Аневризма аорты брюшной полости: симптомы, признаки, причины, диагностика, лечение, прогнозы

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

  1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
  2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.  

Методы оперативного вмешательства

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеОперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

  • Заражение крови.
  • Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
  • Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.   

  1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

  • Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
  • Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
  • Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

  • Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
  • Имеет хорошую переносимость у детей.
  • Практически не вызывает осложнения.
  • Сразу наступает облегчение.
  • Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

  • Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
  • Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
  • При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
  • Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

  • Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
  • Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
  • В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

  • Иногда створки срастаются снова.
  • На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
  • На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
  1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

  • Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
  • Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал,  его следует заменить, на подходящий размер.
  • Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

  • Перекрытый просвет аорты.
  • Перекрытие находится на разных участках.
  • Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

  • В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
  • Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

  • Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • На груди остается шрам.
  • Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/kardiologia/stenoz-aorty-u-novorozhdennyx.html

Аортальный стеноз (порок сердца)

Пороки сердца всегда считались серьезной патологией сердечно-сосудистой системы. Главная опасность сердечных пороков в том, что долгие годы они могут ничем не проявлять себя, усугубляясь до такой степени, что в момент выявления, пациенту зачастую может помочь только операция (и то до определенного момента). Одним из таких коварных пороков является стеноз аортального клапана.

Что это такое

Стеноз аортального клапана (стеноз устья аорты, или попросту аортальный стеноз) – это заболевание, при котором сужается клапан между левым сердечным желудочком и аортой.

Это значительно затрудняет нормальный кровоток, вынуждая желудочек работать на пределе возможностей, чтобы нормально перекачивать кровь.

Вследствие этого постепенно развивается недостаточность желудочка, он ослабевает, что в свою очередь чревато сердечной недостаточностью.

При сложном стенозе клапана, зачастую имеются показания к операции – замена больного клапана протезом. В большинстве случаев эта патология встречается у мужчин.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеНормальный аортальный клапан и при стенозе

Причины

Такой порок сердца, как стеноз аортального клапана, может быть и приобретенного, и врожденного характера. Выделяют подклапанный, надклапанный и клапанный виды поражения.

Врожденный аортальный стеноз зачастую бывает в случае патологий нормального развития плода в утробе матери.

Как правило, он проявляется у детей, матери которых имеют вредные привычки, плохо питаются, живут в условиях неблагоприятной экологии или же генетически предрасположены к болезням сердца.

Приобретенная же патология развивается, как правило, вследствие разнообразных перенесенных болезней.

Причины стеноза устья аорты на сердце могут быть следующие:

  • Воспалительные процессы сердечной оболочки, обыкновенно спровоцированные бактериями, попадающими в организм в процессе заражения крови (в основном это имеет место у людей с пониженным иммунитетом или внутривенных наркоманов).
  • Ревматизм. Это заболевание имеет свойство развиваться из-за стрептококковых инфекций, и поражает соединительные ткани сердца и сосудов (обыкновенно встречается у взрослых).
  • Скопление кальциевых солей в клапанных створках аорты (встречается у людей преклонного возраста, страдающих атеросклерозом сосудов).

Симптомы

У взрослых

Симптомы стеноза аортального клапана у взрослых на начальных стадиях заболевания чаще всего проявляются незначительно или же не проявляются вовсе. Может давать о себе знать одышка при больших физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в загрудинной области.

Вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.

При последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. Помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.

У детей

У детей грудного возраста, а также новорожденных, аортальный стеноз является врожденной патологией, у старших же, заболевание обычно носит приобретенный характер.

У новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. Малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка.

Если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. В любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеУ новорожденных детей, симптомы стеноза аортального клапана могут проявиться не сразу

Диагностика

Обыкновенно порок можно заподозрить еще при осмотре больного, по ярко выраженной бледности или синюшности кожных покровов, отекам или симптомам одышки. В легких могут прослушиваться хрипы. Однако для уточнения диагноза обычно требуются дополнительные исследования.

Диагностика стеноза аортального клапана проводится такими современными методами:

  • Ультразвуковое исследование – это обследование назначают с целью визуализации клапана и для оценки некоторых других важных показателей.
  • Коронароангиография – назначается в случае присутствия у больного дополнительных патологий сердца.
  • Электрокардиограмма — ЭКГ сердца.

Лечение

Лечение стеноза аортального клапана в каждом случае требует индивидуального подхода. В несложных ситуациях, как правило, назначают медикаментозную терапию, суть которой сводится к улучшению кровотока из левого желудочка и выведению излишков воды из организма (диуретики — мочегонные средства).

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечениеМочегонные средства

В более сложных ситуациях обыкновенно применяют оперативное вмешательство. Однако стоит заметить, что на особо тяжелых стадиях порока сердца, а также при наличии некоторых сопутствующих заболеваний, операция строго противопоказана.

Возможные осложнения

Осложнения стеноза аортального клапана без оперативного вмешательства могут быть такого рода:

  • Тахикардия сердца.
  • Отек легких.
  • Фибрилляция желудочков сердца.
  • Терминальная недостаточность, заканчивающаяся смертью.

Возможны и осложнения в постоперационный период, которые проявляются нагноением раны.

Чтобы не допустить этого, при проведении операции, сосуды в ране самым тщательным образом прижигают, а в постоперационный период предписывают больному перевязки.

Иногда в позднем постоперационном периоде происходит повторное сращивание створок клапана – для профилактики этого осложнения применяют антибиотики.

Прогноз

Прогноз стеноза аортального клапана при отсутствии своевременного надлежащего лечения (в особенности у грудничков) крайне неблагоприятный. Без своевременной операции от аортального стеноза на первом году жизни умирает более восьми процентов малышей. Постоперационный прогноз обычно благоприятен, если у больного не происходит осложнений.

  • В случаях, когда стеноз не критичен, при условии постоянного наблюдения врача пациент обычно живет без оперативного вмешательства до совершеннолетия, и уже после этого решается вопрос о необходимости операции.
  • В целом, современные кардиохирургические методы дают человеку возможность скорректировать такой порок сердца, как аортальный стеноз, и прожить вполне полноценную жизнь.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/serdca/aortalnyj-stenoz-porok-serdca.html

Аортальный стеноз у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение, фото

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Читайте также:  Флебит нижних конечностей: симптомы, лечение, воспаление вены на ноге, что такое

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

  • Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
  • Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
  • Резкое уменьшение веса;
  • Плохой сосательный рефлекс;
  • Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

  • Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
  • Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
  • Головокружения;
  • Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
  • Возможно внезапное ощущение беспокойства.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
  • Рекомендуем к прочтению: стеноз митрального клапана

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.
  • стеноз гортани у детей

Профилактика

Если порок сердца не врожденный, то можно предпринять ряд мер для избежания возникновения аортального стеноза. Избегайте тяжелых последствий ангины (ревматизма), проводите ее лечение вовремя и полностью, предупреждайте такие заболевания как атеросклероз и инфекционный эндокардит. При существующем заболевании уменьшайте нагрузку на сердце.

Для профилактики используют народные средства, например, боярышник в виде варенья (его добавляют в стакан воды и пьют натощак).

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/aortalnyj-stenoz.html

Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.
  • АКГ – ангиокардиография
  • Ао – аорта
  • АоК – аортальный клапан
  • ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
  • ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
  • ДАК – двустворчатый аортальный клапан
  • ИВЛ – искусственная вентиляция легких
  • КГ – коронарография
  • КСА – клапанный стеноз аорты
  • КТ – компьютерная томография
  • ЛЖ – левый желудочек
  • МК – митральный клапан
  • МРТ – магнитно-резонансная томография
  • ОАП – открытый артериальный проток
  • ФВ – фракция выброса
  • ФК – фиброзное кольцо
  • ЭКГ – электрокардиография
  • Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Читайте также:  Тромбоциты повышены в крови у взрослого: что это значит, повышенное содержание тромбоцитов

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз».

Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу.

Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок.

В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет.

Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии.

События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться».

Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная.

Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска.

Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели.

Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия.

Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца.

Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы.

В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии.

Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо.

Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом.

В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца.

Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к.

может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка.

В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении.

Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты.

И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/797508/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector