Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

В крови здорового человека в процессе метаболизмов всегда присутствует 0,1-1 % производных гемоглобина — дериватов. Для начала разберемся, что такое гемоглобин? Это красящее вещество красных кровяных телец.

К ним относится и метгемоглобин. Он содержит окисленное железо, а не восстановленное, в отличие от гемоглобина. И в связи с этим отсутствует способность переносить кислород от легких ко всем клеткам и тканям организма.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Эритроциты выполняют в организме кислородно-транспортную функцию. При повышенном метгемоглобине в крови эта функция нарушается, вследствие чего в тканях развивается кислородное голодание. По проявлению метгемоглобинемия делится на врожденную (наследственную) и приобретенную. Первая присуща коренному населению Аляски, Якутии, Гренландии и индейцам племени навахо.

Метгемоглобинемия

Если в эритроцитах крови увеличивается уровень гемоглобина (что такое гемоглобин, мы рассмотрели выше), содержащего окисленное железо, такое заболевание называется метгемоглобинемией (MtHb).

Дериват, вызывающий эти изменения в крови – метгемоглобин. Надо сказать, что он содержится в крови любого человека, но в размере не более 1 % от всего содержания гемоглобина.

Выше этого показателя — уже патология.

Патология бывает нескольких видов:

  1. Первичная или врожденная. Доля метгемоглобина — 20–50 % от всего объема гемоглобина.
  2. Вторичная или приобретенная. Отмечаются либо крайне низкие показатели концентрации метгемоглобина в крови, либо опасные для жизни.

В зависимости от того, по какой причине возникла болезнь, встречается:

  1. Метгемоглобинемия экзогенного происхождения (то есть спровоцированная воздействием внешних факторов). В качестве примера можно отметить водно-нитратную форму, которая является следствием употребления воды с большим количеством нитратов.
  2. Метгемоглобинемия эндогенного происхождения (токсическая). Заболевание часто диагностируется у больных с хроническими энтероколитами и нарушением синтеза нитратов или с другими аналогичными недугами.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Причины метгемоглобинемии

  • К врожденной метгемоглобинемии относят ферментопатию (отсутствие на генном уровне фермента метгемоглобин-редуктазы или же его низкая активность) и М-гемоглобинопатию (при рождении в крови содержатся аномальные белки, синтезирующие окисленное железо).
  • Наследственная болезнь связана с мутацией генов, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.
  • Что это такое — метгемоглобинемия приобретенная? К данному типу заболевания относят токсические формы, такие как:
  • — передозировка препаратов (сульфаниламидов, новокаина, лидокаина, нитритов и других);

— эндогенного происхождения – отравление химическими агентами (красителями, хлорбензолом, анилином, нитратом серебра и т. п.).

Родителям на заметку

У недоношенных, также как и у доношенных новорожденных детей, наблюдается высокий уровень метгемоглобина. Но даже при желтухе и тяжелой гипоксии этот уровень не является столь значимым, чтобы задаваться вопросом о том, что это такое – метгемоглобинемия, и ставить соответствующий диагноз.

Однако необходимо обращать внимание на состояние ребенка в первый год его жизни, т. к. при вирусных энтероколитах, диарее, если у новорожденного есть склонность к метаболическому ацидозу, может очень быстро развиться вторичная эндогенная метгемоглобинемия.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

О смешанной форме стоит говорить тогда, когда человек был наследственным генным носителем заболевания, но оно начало развиваться под воздействием внешних факторов.

Симптомы

Что это такое — метгемоглобинемия, в плане соответствующей симптоматики? Рассмотрим данный вопрос.

При наследственной метгемоглобинемии у новорожденных на коже и слизистых ребенка (в области носогубного треугольника, ногтей, мочек ушей) заметны посинения. Кроме этого, заболевание у детей часто сопровождается врожденными аномалиями: изменением формы черепа, конечностей, отсутствием влагалища. Такие дети отстают в развитии.

  1. Уровень фракции MtHb влияет на проявление врожденной и приобретенной метгемоглобинемии и может иметь следующие значения:
  2. — < 3 % - внешне никаких проявлений;
  3. — 3-15 % — кожа и слизистые выглядят сероватыми;
  4. — 15-30 % — кровь имеет коричневый цвет, диагностируют цианоз;
  5. — 30-50 % — обмороки, постоянная головная боль, сонливость, одышка при малейшей физической нагрузке;
  6. — 50-70 % — судороги, тахикардия, метаболический ацидоз, нередко кома;
  7. — > 70 % — явная гипоксия, смерть.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Есть один общий признак при любых значениях MtHb – это темно-серая кожа, но при этом фаланги пальцев остаются в нормальном состоянии, в отличие от пациентов с сердечно-легочными заболеваниями. Цвет становится еще более заметным при охлаждении, при употреблении в пищу продуктов с высоким содержанием нитратов, а также при токсикозах у беременных.

Диагностика метгемоглобинемии

Основным признаком, по которому ставят этот диагноз, является шоколадный цвет крови, который не изменяется под воздействием лабораторных анализов.

После того как в лаборатории кровь не поменяла цвет на красный, больному далее назначают спектроскопию, определяют процент концентрации MtHb, а затем — электрофорез гемоглобина. Что это такое — метгемоглобинемия с самого начала своего развития?

На начальном этапе развития болезни в общем анализе крови видно увеличение Hb, ретикулоцитоз, низкий показатель СОЭ. При сдаче крови на биохимический анализ крови ставят билирубинемию из-за увеличения фракции пигмента. Для продолжительной, врожденной или хронической метгемоглобинемии в эритроцитах характерно появление телец Гейнца-Эрлиха.

Если же заболевание приобретенное, то внутривенно вводят метиленовый синий, после чего цианоз исчезает и все кожные покровы и слизистые приобретают розоватую окраску. Если же этого не произошло, значит, это наследуемое заболевание Тогда назначают дополнительные анализы для определения уровня концентрации MtHb.

При первичном осмотре и анализе выясняют, контактировал ли больной в последние сутки с токсическими веществами, красителями, были ли ему назначены и принимал ли он метгемоглобинобразующие лекарства.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

После осмотра, опроса пациента, понимания, что метгемоглобинемия — врожденная, доктор направляет больного на консультацию генетика, затем определяется тип патологии крови. Это делается для того, чтобы полностью исключить симптоматику заболеваний с врожденными пороками сердца, аномалиями развития легких и другими болезнями, сопровождающимися недостатком кислорода в тканях.

Действия пациента при положительном диагнозе

В случаях обнаружения у себя или ребенка первичных признаков болезни, схожих с вышеописанными, настоятельно рекомендуется обратиться к профильному врачу за квалифицированной помощью. Это очень важно.

Лечение

Люди с диагностированной болезнью с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в амбулаторном лечении.

При концентрации MtHb в крови от 15 % и выше и характерной симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, которая направлена на превращение метгемоглобина в крови в гемоглобин. Такие свойства, восстанавливающие гемоглобин, присущи аскорбиновой кислоте и метиленовому синему.

Аскорбиновая кислота назначается врачом внутрь в больших количествах на первом этапе, по мере нормализации состояния доза значительно уменьшается. Метиленовая синь вводится через капельницу внутривенно.

Для восстановления нормального уровня гемоглобина также назначают постельный режим, кардиотонические лекарственные препараты, 1 % раствор хромосмона из расчета 1-2 мг/сутки в 40 % растворе глюкозы, цититон.

При значительно выраженном цианозе дополнительно назначают кислородную терапию. При показаниях MtHb в крови более 50 % болезнь считается тяжелой и является показанием к переливанию крови.

Как первичная, так и вторичная метгемоглобинемия имеют доброкачественное течение.

Неблагоприятный исход лечения метгемоглобинемии может быть при тяжелых формах с высоким содержанием MtHb в эритроцитах или при несвоевременном обращении за квалифицированной помощью.

Пациенты, знающие о своей патологии, должны избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и токсических отравлений.

Профилактика

При выявлении врожденной метгемоглобинемии медикаментозная профилактика не актуальна. Необходимо проведение медико-генетической консультации, для того чтобы избежать наследственной метгемоглобинемии будущими поколениями.

При приобретенной метгемоглобинемии, если болезнь переходит в хроническую стадию, пациент периодически проходит амбулаторное лечение с домашним постельным режимом, приемом таблеток аскорбиновой кислоты, а также назначают несколько капельниц метиленовой сини.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Осложнения

Осложнения при метгемоглобинемии могут быть обусловлены поздним выявлением заболевания, а также отмечаться при тяжелых токсических отравлениях. В результате осложнений, с уровнем метгемоглобина выше 70 %, очень стремительно развивается тканевая гипоксия, а затем в большинстве случаев – летальный исход.

Заключение

Подытожив, можно сказать, что заболевание метгемоглобинемия может быть врожденным и приобретенным. Врожденная — присуща малым народностям крайнего севера, проживающим компактно на определенной территории. Изменения идут на генном уровне.

Проявляется она сразу у новорожденного — в виде серого цвета слизистых, иногда — изменения структуры черепа, конечностей, отставании в развитии. Приобретенная метгемоглобинемия в большинстве случаев является следствием отравления токсическими веществами.

Оба типа заболевания имеют доброкачественный характер, если вовремя обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Во всех случаях кожные покровы человека имеют грифитово-сероватый цвет, ногтевой пласт — синеватый. Кровь — шоколадного цвета. У пациентов с первичной формой при введении метилового синего она цвет не меняет, у пациентов со вторичной формой — цвет меняет на бордовый, и кожные покровы становятся розоватого цвета.

При планировании беременности следует обращаться к медику-генетику во избежание наследования этого заболевания последующими поколениями.

Источник: https://www.syl.ru/article/365555/metgemoglobinemiya—chto-eto-takoe-prichinyi-vozniknoveniya-simptomyi-i-lechenie

Метгемоглобинемия: что это такое, анализы, симптомы, причины, лечение

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин — это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови.

Метгемоглобин — форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов.

Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Кожа больных метгемоглобинемией приобретает серовато-синий оттенок

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
  2. Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
    1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
    2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

  • ферментопатии — снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
  • М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Читайте также:  Анализ хгч: это на что сдать кровь, что это такое, что показывает, беременность, расшифровка

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом.

Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин.

Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

  • Парацетамол;
  • Викасол;
  • Нитроглицерин;
  • Амилнитрит;
  • Дапсон;
  • Нитропруссид;
  • Феназопиридин;
  • Фенацетин;
  • Лидокаин;
  • Новокаин;
  • калия перманганат (марганцовка);
  • сульфаниламидные лекарственные средства;
  • противомалярийные препараты (хинин);
  • анилиновые красители;
  • нитрат серебра;
  • хлорбензол;
  • тринитротолуол;
  • нитраты;
  • продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Антибиотики, в частности Цефтриаксон, крайне редко вызывают метгемоглобинемию

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
  • наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови — таблица

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

  • непродолжительное посинение кожи;
  • головная боль;
  • нарушение пространственной ориентации.

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

  • одышка;
  • аритмия;
  • нарушения сознания;
  • судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

  • недоразвитие верхних конечностей;
  • талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
  • изменение формы черепа;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • атрезия влагалища у девочек.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы;
  • электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
  • общий анализ крови — показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови — выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Лечение

Лечение заболевания осуществляется под контролем врача-гематолога. Коррекции требуют только состояния с показателями спектрофотометрии выше 15 нм.

Больные М-гемоглобинопатиями (наследственными формами заболевания, для которых характерно структурное изменение молекулы гемоглобина) в лечении не нуждаются.

Терапия метгемоглобинемии основана на переводе окисленного железа в нормальное. С этой целью пациентам назначается введение метиленового синего (Хромосмона).

В большинстве случаев этого достаточно, чтобы все симптомы патологии бесследно исчезли в течение нескольких часов.

К дозировке метиленового синего следует относиться с особой щепетильностью, так как чрезмерные его количества могут привести к гемолитической анемии.

Симптомы патологии у беременных могут усиливаться под действием токсикоза. Такие женщины в первую очередь нуждаются в оказании медицинской помощи, так как длительная гипоксия провоцирует тяжёлые нарушения развития плода, а на ранних сроках — самопроизвольные аборты.

Также в рамках медикаментозной терапии показаны:

  • переливание крови и приём аскорбиновой кислоты при дефиците ферментов;
  • назначение аскорбиновой кислоты и рибофлавина грудным детям c ферментопатиями.

При острой токсической метгемоглобинемии обязательно сначала нужно устранить воздействие поражающего фактора, то есть причины, спровоцировавшей её развитие.

В тяжёлых случаях проводится пассивная оксигенотерапия, во время которой больной дышит концентрированным кислородом, что обеспечивает нормализацию обменных процессов и постепенное разрушение патологического гемоглобина. Дополнительно вводятся растворы:

  • глюкозы 40%;
  • рибофлавина;
  • тиосульфата натрия.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Оксигенотерапия — физиопроцедура для лечения разных болезней кислородом

Какая-либо специальная диета больным не назначается. Но всё же рекомендуется исключить из рациона покупные овощи, фрукты, продукты переработки мяса (колбасы, сосиски и т. д.) и другие продукты, которые могут содержать нитраты.

Лечение народными средствами не проводится.

При метгемоглобинемии исход благоприятен. Осложнения обычно наблюдаются только при токсической форме заболевания. Они вызваны длительной гипоксией (нехваткой кислорода), в результате чего страдают все органы. В особенно тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

  • чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
  • консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

  • избегать переохлаждения;
  • ограничить физические нагрузки;
  • укреплять иммунитет.

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное — понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.

  • Мария Воронина
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/metgemoglobinemiya-chto-eto-takoe.html

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, диагностика, лечение

Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей — это называется врожденной метгемоглобинемией.

Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.

Читайте так же статью Что такое гемофилия? Признаки и симптомы

Врожденная метгемоглобинемия — это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.

Типы и причины метгемоглобинемии

Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.

Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.

Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.

Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.

  • Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
  • Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
  • Энзимопеническая М метгемоглобинемия. Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.

Приобретенная метгемоглобинемия

Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:

  • анестетиков, таких как бензокаин
  • нитробензола
  • некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
  • нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
  • некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах

У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.

Признаки метгемоглобинемии:

  • коричневый цвет крови;
  • синева вокруг рта;
  • синева рук;
  • синева ног;
  • трудности с дыханием, одышка;
  • рвота;
  • понос.

В тяжелых случаях могут возникать:

  • вялость;
  • чрезмерное слюнотечение;
  • потеря сознания.

Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.

Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)

  • Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов — кожа может приобретать сине-серый вид.
  • Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
  • Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
  • Когда уровень метгемоглобина достигае 50 — 70 процентов — могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
  • Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.
  • Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания
  • Метгемоглобинемия 1 типа:
  • Метгемоглобинемия 2 типа:
  • отставание в развитии;
  • проблемы в обучении;
  • припадки.

Энзимопеническая М метгемоглобинемия:

Приобретенная метгемоглобинемия:

  • голубоватая окраска кожи;
  • головная боль;
  • усталость;
  • сбивчивое дыхание, одышка;
  • недостаток энергии.

Диагностика метгемоглобинемии

  1. Врач будет диагностировать состояние с помощью анализа крови, при котором определяется уровень функционального гемоглобина в крови.
  2. Врач может проводить пульсоксиметрию, которая проверяет уровень кислорода в крови и анализ крови, который проверяет концентрацию газов в крови.

  3. Общий анализ крови исследуется на наличие эритроцитоза, ретикулоцитоза, увеличения Hb, пониженное СОЭ.

Биохимический анализ крови исследуется на предмет небольшого повышения билирубинемия. Хроническая метгемоглобинемия обычно сопровождается наличием телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.

У пациентов с энзимопенической М метгемоглобинемией при внутривенной инъекции раствора метиленового синего проходит цианоз, кожа также приобретает нормальный цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.

Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.

Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.

В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.

Каковы возможные осложнения?

Метиленовый синий — раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).

Читайте также:  Сколько делается анализ на вич: сроки готовности, сколько дней, тест 4 поколения в поликлинике

Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

  • Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.
  • Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.
  • Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.
  • Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

Метгемоглобинемия причины

Возникновение признаков метгемоглобинемии может быть спровоцировано различными этиопатогенетическими факторами, как врожденной, так и наследственной природы, причем частота встречаемости тех или иных патогенетических механизмов напрямую зависит от возраста пациента.

Так, метгемоглобинемия у детей в период новорожденности чаще всего развивается в результате развития состояний, сопровождающихся тяжелым метаболическим ацидозом, физиологическим снижением активности метгемоглобинредуктазы, дисбактериозе с сопутствующей колонизацией кишечника бактериями с повышенной нитрообразующей функцией.

С введением продуктов, составляющих первые прикормы у детей в грудном периоде, может наблюдаться транзиторная метгемоглобинемия, обусловленная повышенным содержанием нитратов в питьевой воде и продуктах питания.

К тому же фетальный тип гемоглобина, наблюдающийся в период новорожденности более подвержен окислительным процессам, нежели гемоглобин взрослого человека.

Нарушения стула в виде склонности к диарее практически в 50% случаев сопровождается увеличением концентрации метгемоглобина в крови, и в развития данного состояния играют роль два основных механизма: прогрессирование метаболического ацидоза и усиленное образование нитритов из нитратов, в результате воздействия грамотрицательных болезнетворных бактерий.

Отдельно следует рассматривать патогенез возникновения метгемоглобинемии в зависимости от состояния функционирования метгемоглобинредуктазы. При нормальных условиях, ее функция заключается в восстановлении окисленного железа и нормализации уровня патологического метгемоглобина.

Период от рождения ребенка и до достижения им четырехмесячного возраста является критическим, и даже у доношенного ребенка существует риск возникновения симптоматики метгемоглобинемии, вследствие физиологической сниженной активности метгемоглобинредуктазы.

В связи с этим, особое внимание в отношении изучения анализа крови следует уделять пациентам этого возрастного периода.

У взрослых чаще наблюдаются приобретенные типы метгемоглобинемии, связанные с отравлением метгемоглобинообразователями, то есть веществами химической природы, способными превращать гемоглобин в патологический метгемоглобин и способствовать его концентрированию в крови. К таким веществам следует отнести анилиновые красители, селитру, увеличенные дозы нитроглицерина.

Небольшую категорию пациентов, страдающих метгемоглобинемией, составляют лица с врожденной, или наследственной предрасположенностью к накоплению метгемоглобина. В этом случае механизм развития метгемоглобинемии заключается в полном отсутствии активности ферментов, участвующих в редукции метгемоглобина, а также в наличии той или иной формы гемоглобинопатии.

Метгемоглобинемии токсического типа возникают при длительном течении энтероколитов различного происхождения, сопровождающихся нарушением всасывания и синтеза нитратов.

При назначении пациентам лекарственных средств группы сульфаниламидов и хинина следует учитывать, что активные вещества этих препаратов обладают окисляющими свойствами и даже при однократном их приеме у больного могут возникнуть признаки метгемоглобинемии.

Метгемоглобинемия симптомы

Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.

Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом.

Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.

Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера.

Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания.

При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности.

В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.

Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины.

В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве.

При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.

В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.

Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.

Метгемоглобинемия лечение

В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента.

Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений.

Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.

  1. В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).
  2. В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.
  3. Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.

В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.

В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/metgemoglobinemiya-vidy-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Как лечится водно нитратная метгемоглобинемия и ее симптомы. Метгемоглобинемия — что это такое? Причины развития болезни у человека, лечение

Болезнь может быть врожденной. Развивается из-за отсутствия энзима, превращающего окисленный гемоглобин в нормальный, либо при синтезе аномального белка с содержанием окисленного железа. Часто регистрируется у жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Выделяют и приобретенную форму. Она может возникнуть после отравления токсичными веществами: богатой нитратами пищей, химическими соединениями, лекарственными препаратами. Чаще всего диагностируется у детей первого года жизни при диарее, метаболитическом ацидозе, энтероколитах вирусной и бактериальной этиологии.

Симптомы и диагностика

При метгемоглобинемии симптомы сразу проявляются, если заболевание врожденное. У грудничка обнаруживаются цианотичные кожные покровы и слизистые оболочки. Цианоз формируется на конъюнктивах, ногтевых пластинах, мочках, в области губ, носа.

Патология сопровождается отставанием умственного и физического развития.

При взрослении добавляются головокружения, повышенная утомляемость, постоянные головные боли, сонливость, нарушения частоты сердечных сокращений, одышка.

Если заболевание возникло из-за внешних факторов, симптоматика зависит от концентрации окисленного гемоглобина. Если его содержание не превышает 3%, клинические проявления могут отсутствовать. Обнаружить болезнь удается лишь при исследовании крови.

Если концентрация повышается до 15%, цвет кожи становится серым, нехарактерным для различных кожных заболеваний. При повышении до 30% свойственен коричневый цвет крови, отмечается цианоз.

В случаях, когда содержание метгемоглобина доходит до 50%, у человека возникают обмороки, наблюдается тахикардия, слабость, одышка, мигрень, нарушается функционирование нервной системы, отмечается спутанность сознания, бред, возможна кома.

Повышение до 70% заканчивается летальным исходом.

Внешне проявляются изменения цвета крови и кожи, при наследственной форме присутствуют скелетные аномалии. Отмечаются нарушения функционирования жизненно важных органов из-за недостаточного снабжения кислородом.

Для диагностики доктор осматривает пациента, выясняет, какие симптомы у него появились. После этого назначаются лабораторные исследования. Следует предоставить для анализов образцы крови. Проводят общее и биохимическое обследование. Потребуется и консультация генетика. Необходима дифференциация от синих пороков сердца, дыхательных патологий.

Лечение и профилактика

Если у ребенка обнаружены симптомы метгемоглобинемии, не следует пытаться лечить его в домашних условиях. Необходима помощь специалиста. При отсутствии симптоматики проведение терапии не требуется.

Лечение направлено на превращение аномального гемоглобина в неокисленный. Необходимым условием благоприятного исхода является раннее обнаружение патологии, своевременно принятые меры, поскольку болезнь является причиной возникновения тяжелых осложнений.

Если вовремя начать лечение, больной с высокой вероятностью полностью излечится от приобретенной патологии.

Вводится дополнительный кислород. Чтобы предотвратить окисление гемоглобина, из организма необходимо вывести токсичное вещество, вызвавшее патологию.

Если состояние приобретенное, разовое, больного выпишут через 6 часов после полного исчезновения симптоматики. Если патологическое состояние было длительным, придется оставаться в больнице дольше.

Читайте также:  Экг при инфаркте миокарда: признаки, стадии, расшифровка, как выглядит

Особенно важно лечение в стационаре, если развились осложнения, нарушилась работа внутренних органов.

Для исцеления внутривенно вводят метиленовый синий, используется 1% раствор. Назначается переливание крови. Вспомогательным препаратом является витамин С, употреблять который лучше в форме таблеток. Сначала применяются большие дозировки аскорбиновой кислоты, которые постепенно снижают до поддерживающих.

Чтобы предотвратить развитие врожденной формы у младенца, матери следует пройти диагностику у генетика во время планирования беременности. Избежать приобретенной разновидности можно, если не допускать контакта с веществами, способствующими окислению гемоглобина.

  Атеросклероз аорты сердца: что это такое симптомы лечение

Осложнения

Чаще всего метгемоглобинемия, даже врождённой формы, не представляет угрозу для жизни. Заболевание может никак не проявляться в течение многих лет. Однако, при появлении симптомов необходимо срочно обратиться к врачу и начать лечение.

Редко метгемоглобинемия может давать осложнения, в частности — развивать анемию. В таких случаях вкупе с лечением основного заболевания, проводится терапия, направленная на устранения осложнений.

Формы и стадии заболевания

Специалисты выделяют всего две формы метгемоглобинемии, а именно:

  1. Врожденную или первичную, когда на метгемоглобин приходится до 50% от общего числа гемоглобина крови.
  2. Приобретенную или вторичную – уровни его могут быть самыми разными.

Приобретенная форма может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. Если заболевание вызвано влиянием неких внешних факторов, диагностируют ее конкретные разновидности, в том числе водно-нитратную метгемоглобинемию на фоне чрезмерного потребления продуктов и воды с высокой долей нитратов в ее составе.

  • Если недуг вызван влиянием внутренних факторов, то он является следствием проблемы с выработкой и всасыванием нитратов, что характерно для энтероколитов и прочих схожих патологий.
  •  Нормохромная анемия
  • Вне зависимости от формы заболевания, выделяются стадии развития патологического процесса:
  • Доля метгемоглобина составляет 3%, появляются первые проявления – серость кожи.
  • На второй стадии его присутствие возрастает до 30%, при этом кровь обретает темное окрашивание, появляется цианоз.
  • Третья стадия предполагает его присутствие в количестве до 50%. Симптомами метгемоглобинемии в таком случае будет головная боль, одышка и регулярные обмороки.
  • Четвертый этап развития недуга предполагает реальную опасность, так как его присутствие увеличивается до 70%. Это предполагает развитие коматозного состояния человека, дополненное серьезными нарушениями в работе ЦНС.
  • Пятая стадия – самая тяжелая. Присутствие метгемоглобина может доходить до 100%, что чревато внезапной смертью на фоне недостаточности кислорода.

Лечение заболевания наиболее эффективно на его ранних стадиях. Поэтому так важно при возникновении подозрительной симптоматики незамедлительно обращаться к специалисту.

Прогноз на выздоровление

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Клиническая картина

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
  • наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови — таблица

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

  • непродолжительное посинение кожи;
  • головная боль;
  • нарушение пространственной ориентации.

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

  • одышка;
  • аритмия;
  • нарушения сознания;
  • судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

  • недоразвитие верхних конечностей;
  • талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
  • изменение формы черепа;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • атрезия влагалища у девочек.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

  • ферментопатии — снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
  • М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом.

Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин.

Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

  • Парацетамол;
  • Викасол;
  • Нитроглицерин;
  • Амилнитрит;
  • Дапсон;
  • Нитропруссид;
  • Феназопиридин;
  • Фенацетин;
  • Лидокаин;
  • Новокаин;
  • калия перманганат (марганцовка);
  • сульфаниламидные лекарственные средства;
  • противомалярийные препараты (хинин);
  • анилиновые красители;
  • нитрат серебра;
  • хлорбензол;
  • тринитротолуол;
  • нитраты;
  • продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Антибиотики, в частности Цефтриаксон, крайне редко вызывают метгемоглобинемию

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Течение заболевания у детей

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

  • недоразвитие конечностей;
  • изменение нормальной формы черепа;
  • талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
  • атрезия влагалища (у девочек);
  • отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Основные причины и факторы риска

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

  1. Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
  2. М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

  • нитраты;
  • хлорбензол;
  • анилиновые красители;
  • калия перманганат;
  • продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»).

Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты.

У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза.

Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

Методы диагностики

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  • спектроскопия;
  • общий анализ крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы;
  • электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
  • общий анализ крови — показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови — выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.
  1. При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.
  2. Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:
  • врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.
  • https://MedicalOk.ru/zabolevaniya/metgemoglobinemiya.html
  • https://DetStrana.ru/service/disease/children/metgemoglobinemiya/
  • https://telemedicina.one/sosudy/metgemoglobinemiya-chto-eto-takoe.html
  • http://fb.ru/article/366104/metgemoglobinemiya—chto-eto-takoe-prichinyi-razvitiya-bolezni-u-cheloveka-lechenie
  • https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/metgemoglobinemiya-chto-eto-takoe.html

Источник: https://stopzaraza.com/krov/metgemoglobinemiya-chto-eto-takoe-vodno-nitratnaya-simptomy-prichiny-razvitie-vyzyvaet.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector