Синдром гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. По статистике, им болеет 1 человек из 2 миллионов, и в основном это молодые мужчины в возрасте от 15 до 40 лет.

О болезни

В самостоятельное заболевание синдром был выделен в 1958 году. Впервые патологическое состояние было описано как осложнение гриппа американским врачом Эрнестом Уильямом Гудпасчером в 1919 году: после перенесенной инфекции у молодого человека развилось воспаление легких с кровохарканьем и нефрит.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера имеет несколько названий: геморрагическая пневмония с гломерулонефритом, легочная пурпура с нефритом, персистирующий гемофтиз с нефритом, гемосидероз легких идиопатический с гломерулонефритом.

Заболевание представляет собой комбинацию диффузного альвеолярного кровотечения с нефритом. Характеризуется классической триадой признаков: кровохарканье, гломерулонефрит и цитотоксические антитела к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Лечением занимается ревматолог при содействии пульмонолога и нефролога.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

  • инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
  • действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
  • замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечениеНекоторые медики склонны к тому, что синдром Гудпасчера — одна из форм идиопатического гемосидероза легких. Гипотеза о вирусной природе заболевания подтверждения на сегодняшний день не находит.

Как проявляется?

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

  • гематурия (кровь в моче);
  • протеинурия (белок в моче);
  • цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
  • отеки периферические;
  • повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечениеПоражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

  • железодефицитная анемия — у 98% больных;
  • кровохарканье — у 90%;
  • очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
  • протеинурия — у 88%;
  • одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
  • кашель — у 40%;
  • лихорадка — у 20%;
  • цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
  • лейкоцитоз — у 50%;
  • периферические отеки — у 25%;
  • влажные или сухие хрипы — у 40%.
  • слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
  • у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Диагностика болезни

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечениеОназатруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • геморрагический васкулит;
  • эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
  • недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
  • криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечениеВ ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

  • анализ крови клинический;
  • анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
  • анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
  • рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
  • анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
  • биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Как лечить?

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами.

Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой.

Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек.

В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках.

При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Профилактика

Медики пока не готовы ответить на вопрос, почему иммунная система не может отличить «своего» от «врага» и начинает борьбу со здоровыми клетками собственного организма, поэтому неизвестно, как это предотвратить.

Профилактика болезней, причем любых, в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, физической активности, поддержании в норме массы тела, сбалансированном питании, умении противостоять стрессам, отказе от вредных привычек и полном долечивании острых респираторных инфекций, особенно если есть наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В заключение

Следует признать, что лечение болезней, таких как синдром Гудпасчера, затруднено и малоэффективно. Даже высокие дозы глюкокортикостероидов не всегда дают результат.

Могут не помочь и цитостатики, которые, кроме того, имеют побочные действия и приводят к осложнениям. Радикальным методом является удаление почки с последующим регулярным гемодиализом и трансплантацией органа.

По некоторым сведениям, к улучшению прогноза приводит лечение иммунодепрессантами в сочетании с плазмоферезом.

Источник: https://www.syl.ru/article/190888/new_sindrom-gudpaschera-lechenie-prichinyi-simptomyi-profilaktika

Синдром Гудпасчера: симптомы, причины, лечение и диагностика

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена.

Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония).

Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Читайте также:  Сколько делается анализ на вич: сроки готовности, сколько дней, тест 4 поколения в поликлинике

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  Что такое синдром гиперандрогении?

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива.

Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке.

Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

  Что такое мочевой синдром?

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается.

Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев.

Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности.

Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях.

Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера: что это, симптомы, диагностика и лечение

Человеку свойственно адаптироваться к изменяющимся условиям жизни, справляться с проблемами. Но, когда возникают неполадки со здоровьем, положение дел изменяется в худшую сторону. Появление хронической головной боли и слабости часто списывают на переутомление, а кашель – на простуду. Но эти проявления могут говорить о наличии более серьезного заболевания.

Особенно нельзя игнорировать появление крови в мокроте во время кашля. Ведь это симптом синдрома Гудпасчера. Что это за болезнь, какими признаками характеризуется, как диагностируется и лечится, расскажет статья.

Синдром Гудпасчера – что это

Встречается синдром Гудпасчера редко: ежегодно регистрируется поражение одного человека на миллион населения. Заболевание было названо в честь знаменитого американского доктора, патофизиолога Эрнеста Гудпасчера.

Такую патологию врач впервые описал в 1919 году во время эпидемии гриппа. Ревматологи относят синдром Гудпасчера к системным васкулитам.

Под данной патологией понимают прогрессирующее заболевание легких, почек аутоиммунного характера, которое характеризуется формированием антител к базальным мембранам капилляров почечных клубочков и альвеол, проявляется множественными почечными и легочными геморрагиями.

Механизм развития болезни следующий:

  • Под воздействием определенных факторов иммунитет человека изменяется, модифицируется структура мембран капилляров.
  • Продукты дегидратации организм начинает воспринимать как антигены.
  • Образуются антитела к основным мембранам почек, которые реагируют на антигены базальных легочных мембран (иммуноглобулины класса G)
  • Иммунные комплексы начинают свободно циркулировать в сосудах, откладываются на стенках артериол, капилляров, вен легких и почек.
  • Появляется воспаление почек, при котором фибробласты активизируются и начинают продуцировать соединительную ткань.
  • Ткань разрастается, замещая паренхиму.
  • В кровь в избытке выделяются протеолитические ферменты, которые разрушают ткани органа.

Обычно болеют люди возрастом от 20 до 30 и от 50 до 60 лет. Научно доказано, что женщины меньше подвержены такому синдрому, чем мужчины.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Причины

До сегодняшнего дня патогенез и этиология синдрома Гудпасчера до конца не выяснены. Многие ученые-медики отмечают наследственную предрасположенность человека к болезни.

Нижеприведенные факторы провоцируют возникновение патологии:

  • Прием некоторых групп лекарственных препаратов.
  • Переохлаждение.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Работа во вредных промышленных условиях.
  • Онкопатология.
  • Курение.
  • Острые заболевания инфекционного типа.
  • ВИЧ, СПИД.
  • Интоксикация в результате действия химических веществ,
  • Наркомания.

Симптомы

Протекает заболевание остро. Главный признак синдрома Гудпасчера – кровохарканье в сочетании с проявлениями гломерулонефрита. В 15% случаев болезнь начинается с гипертонии, отечности, выраженной бледности кожи, олигурии. Далее добавляются признаки поражения легких, отмечаются миалгии, артралгии.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Для патологии также характерны следующие проявления:

  • Анемия.
  • Воспаление глаз.
  • Одышка.
  • Боли за грудиной.
  • Кашель.
  • Лихорадка.
  • Нарастающее недомогание.
  • Сильная потеря веса.
  • Сонливость.
  • Появление кровяных элементов в моче.
  • Повышение температуры тела.

Диагностика

Для диагностики патологии применяют разные инструментальные и лабораторные методы.

В обязательном порядке доктор направляет пациента на:

  • Сдачу анализа мочи. В нем появляются признаки повреждения почек, характерные для гломерулонефрита. Обнаруживаются белок, кровь, эритроциты.
  • Сдачу анализа плазмы. Показывает снижение концентрации белка и гемоглобина, повышение СОЭ.
  • Биопсию. Суть процедуры в заборе пробы ткани почек и исследование ее под микроскопом и при помощи иммунологических реакций. Выполняется под контролем КТ (УЗИ). При микроскопии видны морфологические изменения – эпителиальные полулуния.
  • Рентгенологическое обследование. Показывает одиночные облачные инфильтраты в легких и множественные кровоизлияния.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Биопсия почки

Лечение

Для избавления пациента от неприятных проявлений синдрома Гудпасчера доктора применяют методы, направленные на:

  • Прекращение кровотечения.
  • Подавление аллергической настроенности организма.
  • Очищение крови от антител и шлаков,
  • Восстановление функционирования легких и почек.

Чтобы подавить иммунную реакцию, назначают препараты группы глюкокортикоидов (Преднизолон, Метилпреднизолон), Циклофосфамид в виде капельниц либо таблеток. Вначале используются высокие дозировки лекарственных средств.

Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей. Параллельно с медикаментозной терапией показан плазмаферез через день или ежедневно месячным курсом. Замещение плазмы равно 4 литрам.

Если нарастают проявления дыхательной недостаточности, тогда делают искусственную вентиляцию легких. Чтобы исключить вероятность присоединения инфекционных возбудителей, пациенту назначают антибиотики. При нарушении функционирования почек с целью удаления токсинов из организма проводят гемодиализ.

Кровопотери компенсируют переливанием одногруппной плазмы и эритроцитарной массы. Показаны также железосодержащие препараты.

Возможные последствия и осложнения

Без своевременной диагностики и правильно подобранного лечения последствия синдрома Гудпасчера могут быть фатальными. Серьезными осложнениями болезни являются почечная и дыхательная недостаточность. Если начать лечение до появления этих нарушений, тогда прогноз благоприятный.

Полностью избавить человека от аутоиммунной патологии и предотвратить ее рецидивы современная медицина пока не может.

Профилактика

С целью профилактики синдрома Гудпасчера медики специалисты:

  • Отказаться от курения.
  • Не злоупотреблять спиртными напитками.
  • Вовремя лечить инфекционные патологии и простуду.
  • Не игнорировать симптомы болезни, сразу обращаться к доктору при появлении в моче и мокроте крови.
Читайте также:  Лпнп холестерин повышен что это значит: холестерин низкой плотности

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У.

Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем.

В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том».

Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.

), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением.

Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров.

Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит).

В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит.

При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы.

Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно.

При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа).

В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение.

Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия.

У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита.

Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.

Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа.

Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА.

На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек.

Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа.

Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности.

При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет.

В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

Синдром Гудпасчера – чем опасна болезнь, как ее распознать и лечить?

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера относится к редким генетическим заболеваниям. При данной патологии наблюдается одновременное поражение легких и почек. Повышенное внимание медиков к этой болезни обусловлено высоким риском легочных кровотечений и почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%).

По статистике, мужчины заболевают чаще.

Синдром Гудпасчера – патогенез

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

Синдром Гудпасчера – симптомы

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

  1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
  2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
  3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Из специфических симптомов среди первых признаков:

  • кашель;
  • прогрессирующая одышка;
  • цианоз;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение.

Поражение почек при синдроме Гудпасчера приводит к развитию острой почечной недостаточности. В 75 % случаев подобное осложнение приводит к смерти, остальные 25 % приходятся на легочное кровотечение. Подобные осложнения возможны и в результате неправильного режима терапии – использования малых доз иммунодепрессантов.

Синдром Гудпасчера – диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы, интенсивность которых увеличивается при кровохарканье.

Читайте также:  Пса общий норма у мужчин: таблица по возрасту, после 60 лет, уровень при простатите

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени. Когда выявляется синдром Гудпасчера КТ показывает изменения в фильтрационной системе почек. Нередко диагностика дополняется проведением биопсии почек и легких.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

  • спирометрия;
  • УЗИ почек;
  • ЭКГ.

Синдром Гудпасчера – лечение

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трансплантацией донорской почки. Однако и такой вариант лечения не исключает развития рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантированном органе.

Можно ли полностью вылечить синдром Гудпасчера?

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором.

Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания. При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель.

В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Синдром Гудпасчера – клинические рекомендации

Для пациентов с диагнозом синдром Гудпасчера рекомендации врачей сводятся к следующему:

  • своевременное обращение за медпомощью;
  • полное выполнение всех назначений и рекомендаций;
  • прохождение курса гемокоррекции.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-gudpaschera-chem-opasna-bolezn-kak-ee-raspoznat-i-lechit

Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения

Синдром Гудпасчера: что это такое, симптомы, болезнь, лечение

  • Синдром Гудпасчера – это заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся преимущественным поражением капилляров почек и легких с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита.
  • К счастью, это очень редкая патология – частота заболеваемости ею составляет 1:1000000.
  • Болеют преимущественно молодые мужчины – пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 30 лет, реже синдром впервые возникает у лиц зрелого возраста – в 50-60 лет.

Впервые описан синдром Гудпасчера патофизиологом из Америки E. Goodpasture почти столетие назад – в 1919 году. В литературе можно встретить ряд синонимов данной патологии, а именно: идиопатический гемосидероз легких с нефритом, геморрагическая пневмония с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром и некоторые другие.

О том, почему возникает синдром Гудпасчера, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения

В крови многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, что свидетельствует о наследственной природе синдрома Гудпасчера.

Этиология синдрома Гудпасчера на сегодняшний день все еще не изучена.

  • Предполагается, что имеет место наследственная предрасположенность, поскольку у многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, а также известны семейные случаи патологии.
  • Вероятно, существует связь развития болезни с пандемиями гриппа А2 – именно в такие периоды она регистрируется наиболее часто.
  • Некоторые бактериальные инфекции, переохлаждение, курение, непереносимость отдельных лекарственных препаратов (в частности, D-пеницилламина), контакты с производственными вредностями (органическими растворителями, бензином, лаками) также, скорее всего, играют роль в возникновении данной патологии.
  1. Под воздействием провоцирующих факторов нарушается работа иммунной системы – организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям – базальным мембранам почек и легких.
  2. Эти антитела связываются с антигенами, образуя иммунные комплексы, которые циркулируют в крови либо фиксируются в тканях вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительные процессы в клубочках почек и в альвеолах.
  3. Это приводит к повреждению капилляров и, как следствие, к появлению крови в моче и разной степени тяжести легочным кровотечениям.

Клинические проявления и принципы диагностики

Как правило, начало заболевания острое:

  • повышается температура тела;
  • появляется одышка;
  • развивается кровохарканье (выделяется мокрота, окрашенная в красный цвет) или профузное легочное кровотечение.

К этим симптомам могут добавиться:

  • кашель;
  • боли в грудной клетке;
  • снижение массы тела больного.

При выслушивании (аускультации) легких на данном этапе врач обнаружит:

  • бронхиальное дыхание;
  • большое количество звонких влажных хрипов в нижних, а иногда и в средних отделах обоих легких, причем количество хрипов увеличивается при кровохарканьи и сразу же после него;
  • перкуторный звук укорочен;
  • частота дыхательных движений превышает нормальные значения.

Рентгенография легких при этом покажет:

  • мелкосетчатую деформацию легочного рисунка;
  • множество очагов или даже сливных участков затемнения в среднем и нижнем отделах обоих легких.

Одновременно с легочной симптоматикой или через некоторое время после ее возникновения у больного обнаруживаются изменения в анализе мочи, позволяющие диагностировать быстро прогрессирующий гломерулонефрит:

  • протеинурия (белок);
  • гематурия (эритроциты, то есть кровь);
  • цилиндрурия (цилиндрический эпителий);

и, как следствие, недостаточность функции почек. В крови повышается уровень остаточного азота, что также свидетельствует о нарушении функции почек. У некоторых больных (примерно у 1 из 10) болезнь дебютирует именно с симптомов гломерулонефрита, без признаков поражения легких.

  • Легочные кровотечения и гематурия вскоре приводят к развитию железодефицитной анемии, которая значительно усугубляется при почечной недостаточности.
  • У некоторых больных имеет место гипертензия, природа которой, как правило, также почечная.
  • В ряде случаев заболевание сопровождается:
  • выраженной общей слабостью;
  • болью в мышцах и суставах;
  • периферическими отеками;
  • точечными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках;
  • кровоизлияниями в сетчатку;
  • симптомами перикардита.

Общий анализ крови выявит:

  • высокую СОЭ;
  • лейкоцитоз;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (анемию).

Биохимический анализ крови покажет:

  • высокий уровень мочевины и креатинина, серомукоида;
  • сниженный – железа.

В общем анализе мокроты в количествах, значительно превышающих нормальные показатели, будут обнаружены:

  • эритроциты;
  • сидерофаги;
  • гемосидерин.

Наиболее достоверным диагностическим признаком является обнаружение в сыворотке крови антител к базальным мембранам почки.

Морфологически подтвердить или опровергнуть диагноз «синдром Гудпасчера» можно путем проведения биопсии почек или легких.

На самом деле диагностировать эту патологию достаточно непросто в связи с ее нераспространенностью, плохой информированностью врачей и малодоступностью основных методов, позволяющих подтвердить диагноз. Заподозрить ее следует в случае развития пневмонии, сопровождающейся кровохарканьем и сочетающейся с гломерулонефритом, у мужчины молодого возраста, особенно переболевшего гриппом А2.

Дифференциальная диагностика

  1. У 10 % больных синдром Гудпасчера дебютирует симптомами гломерулонефрита.
  2. Клинически синдром Гудпасчера может напоминать течение следующих заболеваний:
  3. Главный отличительный признак – антитела к базальным мембранам, которые обнаруживаются исключительно при синдроме Гудпасчера.

Принципы лечения

Своевременно начатое адекватное лечение может замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях (к сожалению, нечасто) – привести даже к ремиссии.

Комплекс лечебных мероприятий при данной патологии может включать в себя:

  • цитостатики-иммуносупрессоры (циклофосфамин 150-200 мг в сутки или азатиоприн 150-200 мг в сутки в сочетании с преднизолоном);
  • глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе до 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками или метилпреднизолон в дозе по 1 г в сутки внутривенно 3 дня подряд (пульс-терапия) с дальнейшим переходом на таблетированную форму препарата);
  • переливания крови и/или препараты железа – при анемии;
  • плазмаферез (с целью удаления из крови циркулирующих в ней аутоантител и токсичных продуктов обмена веществ, накапливающихся в организме из-за почечной недостаточности);
  • гемодиализ;
  • трансплантацию почки (при терминальной стадии почечной недостаточности).

Заключение и прогноз

Синдром Гудпасчера характеризуется сочетанием геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Точные причины его развития неизвестны, предполагается генетическая предрасположенность, а также связь с вирусными (особенно гриппом), бактериальными инфекциями, курением, приемом лекарственных препаратов или воздействием на организм некоторых промышленных вредностей.

  • Это заболевание имеет аутоиммунную природу – образуются антитела к базальным мембранам клубочков почек и альвеол.
  • Проявляется кровохарканьем или легочным кровотечением, изменениями в анализе мочи, характерными для гломерулонефрита, а также рядом симптомов, свидетельствующих о дыхательной и почечной недостаточности.
  • Главное в диагностике – обнаружение в крови антител к базальным мембранам клубочков, основные методы лечения:
  • сочетание цитостатиков и глюкокортикоидов;
  • переливания крови;
  • плазмаферез;
  • при терминальной почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз для жизни при синдроме Гудпасчера неблагоприятный:

  • Без адекватного лечения подавляющее большинство больных (3 из 4-х) погибает в течение полугода с момента появления первых симптомов.
  • Своевременно начатая терапия продлевает жизнь человеку, но не значительно – как правило, смерть наступает в течение 6 месяцев – 3 лет от дыхательной или почечной недостаточности.
  • Некоторые больные погибают сразу же при дебюте синдрома Гудпасчера от профузного легочного кровотечения.
  • Описаны единичные случаи спонтанных ремиссий данной патологии.

К какому врачу обратиться

При подозрении на синдром Гудпасчера необходима консультация ревматолога. Кроме того, понадобятся осмотры нефролога и пульмонолога. При кровотечениях требуется срочное хирургическое вмешательство.

  1. Доклад специалиста на тему «Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики»:

Источник: https://serdcesosud.ru/prichiny-poyavleniya-sindroma-gudpaschera-i-metody-ego-lecheniya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector