Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания.

Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода.

Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма.

Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг.

Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям.

Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови.

Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемостьЛейкоциты в крови человека

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться.

Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии.

Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски.

Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

  • Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
  • Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
  • Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Стадии развития заболевания

Из-за редкого выявления опухоль ещё не изучена до конца. Подробной классификации, существующей у других видов рака, у волосатоклеточного лейкоза нет. В медицинской практике используют деление на стадии в зависимости от структурных изменений крови и опухоли:

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемостьВолосатоклеточный лейкоз под микроскопом

  • Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
  • Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга. Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.
  • Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.
  • Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

После появления характерных признаков пациент направляется на расширенное и подробное обследование. Чтобы установить точный диагноз и назначить правильное лечение, врачу требуется собрать полную картину самочувствия и внутреннего состояния органов. Проводится инструментальная и лабораторная диагностика организма. Диагностирование включает следующие мероприятия:

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

  • Кровь нужно сдать на общий анализ и наличие онкомаркеров. Изучается клеточный состав на предмет изменений в показателях. Характерным признаком является уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов с лейкоцитами. Уровень лимфоцитов повышается.
  • Проводится пункция костного мозга для получения биологического образца на гистологическое исследование. Позволяет точно установить структурный состав опухоли.
  • Компьютерная томография требуется для выявления степени поражения лимфоузлов, селезёнки и печени.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

Источник: https://onko.guru/zlo/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Волосатоклеточный лейкоз: прогноз для жизни, симптомы, лечение

Данное онкологическое заболевание характеризуется нарушением кроветворной функции костного мозга. В результате мутации в красную жидкость поступает большое количество незрелых и атипичных лимфоцитов.

Из всех видов лейкозов эта патология встречается крайне редко и протекает без особой агрессии, с медленной скоростью развития. Своё название получило из-за строения атипичных лейкоцитов. Под микроскопом можно наблюдать «волосатые» клетки с небольшими жгутиками.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

Появление незрелых клеток

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, в результате которого в кровь попадают огромное количество незрелых лейкоцитов. Входит в группу лимфопролиферативных заболеваний.

Костный мозг отвечает за производство всех клеток крови. Если в процессе созревания из-за мутации костной клетки произойдёт сбой, то на свет начнут появляться незрелые клетки крови. В простонародье лейкоз ещё называют лейкемией.

Базальная ткань костного мозга имеет два отдела — миелоидную и лимфоидную часть клеток. Они на свет производят все клетки крови: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Из-за сбоя или мутации в крови появляется незрелые лейкоциты. Они заполоняют всю красную жидкость и частично вытесняют здоровые клетки, мешая им полноценно функционировать.

Лейкозные клеточки не могут в полной мере выполнять свою защитную функцию из-за чего сильно падает иммунитет.

Читайте также:  Кровь в моче при беременности: женщины, причины, при мочеиспускании, лечение

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

Причины

Точных факторов, которые бы влияли на появление лейкоза, пока не выявлены, но есть статистические данные которые указывают на повышение и понижение вероятности возникновения онкологии крови, при том или ином внешнем или внутреннем воздействии.

  • Повышенный радиационный фон или работа связанная с радиацией;
  • Долгое воздействие химических реагентов;
  • Курение;
  • Алкоголь;
  • Иммунодефицитные заболевания;
  • Мужчины болеют данным недугом чуть чаще женщин, но пока не известно почему;
  • Генетическая предрасположенность — если мама, папа, бабушка или дедушка болели данным недугом, то риск появления лейкоза у потомства возрастает;
  • Люди старшего возраста болеют чаще и риск мутации клеток выше.

Проблемой пока является то, что учёные и медики, пока не сошлись во мнении из-за чего появляется рак и лейкоз, а точных доказательств нет. Напомним нашим читателям, что рак и лейкоз — это два разных онкологических заболевания, так как одно возникает из эпителиальных клеток, а второе из костного мозга.

Симптоматика и признаки

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

  • Увеличение практически всех лимфатических узлов по всему телу. При надавливании отсутствует болевые или неприятные ощущения.
  • На средних стадиях развития болезни, лейкозные клетки вытесняют тромбоциты из-за чего даже малейшая рана очень долго затягивается. Геморрагический синдром может прогрессировать.
  • Быстрая потеря массы тела, без изменения питания и двигательной активности.
  • Происходит понижение количество кровяных телец или эритроцитов. За счёт чего появляется анемия.
  • Появляется одышка и ощущения нехватки воздуха.
  • Даже небольшие инфекционные заболевания протекают крайне тяжело. Повышается иммунодефицит с повышением в крови незрелых лейкоцитов.
  • На поздних стадиях есть большая вероятность умереть от внутреннего кровотечения.
  • Увеличение селезенки или спленомегалия.
  • Кровоточивость мягких тканей, появление синяков на теле и покраснение десен.
  • Постоянное сонливость, потеря работоспособности, быстрое утомляемость.
  • Повышение температуры без видимых признаков ОРВИ, гриппа и других простудных заболеваний.
  • Боль в костях и суставах.

Стадии развития

К сожалению, но данная патология до конца не изучена, из-за редкости случаев. Поэтому онкологи выделяют несколько нечётких стадий, по которым развивается болезнь.

Степень Описание
Первичная стадия В крови только начинают появляться незрелые лейкоциты. Есть небольшое увеличение селезёнки и лимфоузлов.
Прогрессирующая стадия Сильное понижение количества здоровых клеток крови, из-за чего появляется соответствующая симптоматика: анемия, падения иммунитета и т.д. С данной степени с болезнью уже начинают активно бороться.
Возможен рецидив Затишье после лечения, когда проводят восстановительную терапию и нет никаких активных симптомов болезни.
Рефракторный этап Лейкоз имеет запущенную форму развития и не поддается лечению. Количество лейкозных клеток зашкаливает.

Диагностика

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

  • В первую очередь больной сдаёт анализы крови на общий и биохимический состав. Если будет выявлено сильное отклонение от нормы баланса веществ и клеток крови — врач назначает дополнительные исследования. При резком понижении количества: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов указывает на проблемы кроветворной функции.
  • Пальпация внутренних органов. При этом врач может заметить аномальное увеличение селезёнки.
  • Проводят пункцию костного мозга — это когда с помощью специальной толстой иглы прокалывают кость и берут образец костного мозга. Далее на гистологическом осмотре под микроскопом смотрят присутствие атипичных клеток. Также смотрят их уровень дифференцировки.

Терапия и методы лечения

Перед проведением лечения, очень тщательно проводят все диагностические процедуры, для того чтобы выяснить полную картину болезни, её стадию и уровень агрессии. Так как данный вид рака крови очень медленный и не агрессивный — онкологи выбирают выжидательную тактику, чтобы не навредить пациенту.

Если болезнь переходит в фазу наступления и общее состояние здоровья пациента ухудшается, тогда врач переходят к более жёстким мерам лечения.

  • Если селезенка имеет внушительные размеры, давит на соседние органы и мешает им полноценно функционировать — её могут удалить. Но это делаю в крайних случаях.
  • Назначается химиотерапевтический препарат Кладрибин. Данный препарат напрямую действует на атипичные клетки крови и помогает быстро добиться результата. Чаще применяют именно это лекарство.
  • При проведении химиотерапии, сильно страдает иммунная система, которая до этого была не в лучшей форме. Врачи назначают ряд препаратов, которые способствуют улучшению иммунитет больного. Здоровые лейкоциты сами начинают бороться с недугом.

При правильном лечении и постоянном осмотре пациента можно добиться длительного вполне здорового состояния. Рак может вообще себя не проявлять длительное время. Несмотря на это пациент должен регулярно проходить обследования для выявления очагов ремиссии.

Прогноз для жизни и выживаемость

Продолжительность жизни гораздо выше чем у других видов онкологии. Это связанно с тем что болезнь может протекать тихо и без осложнений даже без лечения. Но есть опасность резкого осложнения, в результате которого пациент может погибнуть.

Если ухудшилось состояние нужно немедленно проводить курс химии, который сможет или окончательно победить болезнь или получить долгую ремиссию. В любом случае нужно после диагностирования болезни регулярно проходить обследования у врача.

(1

Источник: https://OncoVed.ru/krov/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и выживаемость

Характерная особенность этой разновидности онкологии крови кроется в её названии, которое получено из-за внешнего вида аномальных клеток, составляющих структуру рассеянной по биологическим жидкостям опухоли. При микроскопическом исследовании у мутировавших элементов заметны рваные, словно покрытые волосками, кромки.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

Волосатоклеточный лейкоз отличается от других разновидностей лейкотических поражений и имеет следующий ряд особенностей:

  1. В результате патологического воздействия В-лимфоциты, образующиеся в кроветворной ткани косного мозга, приобретают аномальные черты – начинают бесконтрольно делиться и теряют способность к естественному самоуничтожению.
  2. Количество видоизменённых лимфоцитов (лейкозных клеток) в короткие сроки становится чрезмерным, они в большом количестве скапливаются в тканях костного мозга и селезенки.
  3. Увеличение уровня мутировавших и активно производящих себе подобных кровяных телец провоцирует активное прогрессирование панцитопении, при котором происходит снижение количества нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
  4. Нарушения в количественном и качественном составе кровяных телец, с запрограммированным увеличением мутировавших лимфоцитов приводят к серьёзным нарушениям здоровья.

Волосатоклеточный лейкоз – лимфопролиферативное заболевание, всегда протекающее в хронической форме, с поступательным развитием. Его течение может варьироваться от условно-доброкачественного, с медленным нарастанием патологической симптоматики, до активно прогрессирующего.

Важно! Группой жертв волосатоклеточного лейкоза всегда считались мужчины предпенсионного возраста, но в клинической практике в последние годы стало встречаться всё больше случаев поражения этой формой недуга молодых пациентов. Это даёт учёным возможность предполагать, что патологический процесс всегда зарождался в молодые годы, но протекал спокойно на протяжении десятков лет, а в последнее время произошёл толчок к повышению его агрессии.

Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?

Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.

Для назначения терапевтического курса заболевание принято подразделять на 2 формы:

  1. Классическая. Встречается у 80% пациентов с этим недугом. Характерной особенностью данной формы является выраженная цитопения (снижение уровня здоровых кровяных телец).
  2. Вариативная. При этой разновидности недуга уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов нормальный или слегка повышенный.

Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой рак крови, в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно.

Особенность острой и хронической форм белокровия в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Стадии заболевания

Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении 4-х стадий, каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.

Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:

  1. Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
  2. Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
  3. Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
  4. Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.
Читайте также:  Альбумин в крови: что это такое, норма, повышен, таблица

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния

Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.

На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:

  1. Выраженная анемия, сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
  2. Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
  3. Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной распадом опухолевой структуры.

Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:

  • дискомфорт и боль в брюшной полости;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • появление синяков на кожном покрове;
  • длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
  • учащенное дыхание;
  • резкое, ничем не объяснимое похудение;
  • постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
  • ночные поты;
  • частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
  • увеличение лимфатических узлов.

Диагностика лейкоза волосатоклеточной формы

Диагностика заболевания чаще всего проводится после случайного выявления патологических изменений в составе и структуре клеток крови, т. к.

специфические симптомы волосатоклеточного лейкоза, способные вызвать тревогу человека, появляются слишком поздно.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза начинается с опроса пациента и проведения пальпации, во время которой опытный специалист может обнаружить только начинающееся увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Эти признаки косвенно подтверждают волосатоклеточный лейкоз, поэтому при их обнаружении обязательно назначается лабораторная диагностика, состоящая из нескольких мероприятий:

  1. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить наличие в биологической жидкости аномальных «волосатых» клеток. Также благодаря этим исследованиям обнаруживается панцитопения, являющаяся неоспоримым свидетельством развития именно волосатоклеточного типа лейкоза.
  2. Пункция селезенки и костного мозга. С помощью гистологического исследования подтверждается возможный диагноз.
  3. КТ. Назначается для выявления опухолей во внутренних органах. Также проведение КТ необходимо для выявления увеличения лимфоузлов и селезенки.

Заключительным этапом выявления становится дифференциальная диагностика. Необходимость в её проведении связана с тем, что волосатоклеточный лейкоз требует совсем другого лечения, чем остальные формы онкологии крови поэтому чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватный курс терапии, его следует разграничить с гистиоцитозом, лимфомами, сублейкемическим миелозом.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Выявленный  волосатоклеточный лейкоз, вне зависимости от стадии, сразу лечить не начинают. Первое время онкогематологи проводят динамическое наблюдение за характером развития патологического состояния. Такую активно-выжидательную тактику применяют до тех пор, пока волосатоклеточный лейкоз не начнёт активизироваться.

Активное лечение патологического состояния начинают после появления выраженных признаков спленомегалии (сдавливание органов, находящихся в непосредственной близости от селезенки), критическое уменьшение в результатах анализа крови кровяных телец или частые инфекционные поражения человека, находящегося под динамическим наблюдением.

Во всех этих случаях начинают активное лечение волосатоклеточного лейкоза, которое заключается в проведении следующих мероприятий:

  1. Химиотерапия. Для противоопухолевого лечения применяют современные аналоги пуринов, лучшим из которых является Кладрибин. После его применения (зачастую пациенту бывает достаточно одного курса) достигается длительная ремиссия, длящаяся более 3-х лет, которая у 80% пациентов переходит в полное выздоровление.
  2. Хирургическое вмешательство. Спленэктомия, операция по удалению селезенки назначается, если у больных произошло значительное увеличение этого кроветворного органа. Но в последние годы, благодаря появившимся инновационным лекарствам, оперативное лечение требуется очень редко.

Стоит знать! Несмотря на новейшие методы лечения лейкоза волосатоклеточного типа, вопрос о возможности полного излечения этого заболевания остаётся на сегодняшний день открытым.

Чтобы побороть эту болезнь, пациентам, даже при наступлении длительной ремиссии, необходимо регулярно проходит плановые диагностические исследования, что поможет своевременно заметить наступление рецидива.

Осложнения патологического процесса

Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к.

эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию.

Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками.

Какая выживаемость при волосатоклеточном лейкозе?

Продолжительность жизни пациентов, которым поставлен диагноз волосатоклеточный лейкоз, но не проводится адекватное лечение, составляет от нескольких месяцев до 5 лет. В случае проведения соответствующей терапии прогноз при волосатоклеточном лейкозе считается благоприятным – максимальная выживаемость активно лечащихся пациентов составляет 15-25 лет.

Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:

  • парапроктит;
  • пневмония;
  • сепсис.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует.

Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов.

Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/lejkoz-volosatokletochnyj-osobennosti-razvitiya-diagnostika-lechenie-i-vyzhivaemost.html

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – хронический лимфоидный лейкоз, впервые описанный как отдельный вид в 1958 году и получивший название от формы аномальных В-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выпячиваниями, напоминающими под микроскопом волоски. Долгое время ВКЛ считался разновидностью хронического лимфолейкоза. С 2008 классификацией ВОЗ выделен в отдельную форму.

В МКБ 10 это заболевание имеет свой шифр С91.4. Другое название – лейкемический ретикулоэндотелиоз.

Причины и механизм развития

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемостьСтрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Клинические проявления

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Диагностика

  • Общий анализ крови. Выявляется снижение лейкоцитов (в большей степени нейтрофилов), эритроцитов, моноцитов и тромбоцитов. В периферической крови можно увидеть характерные «волосатые» клетки, но количество их может быть различным. Это крупные клетки с гомогенным округлым или овальным ядром, богатой бледной цитоплазмой с неровным краем, имеющей ворсинчатые отростки.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

  • Цитологическое исследование костного мозга. Характерных клеток в нем выявляется больше, чем в крови. Выполнение затрудняется тем, что при обычной пункции не всегда можно получить материал. Это также особенность ВКЛ, так как развивается фиброз (разрастание соединительной ткани) костного мозга, так называемый симптом «сухого мазка».
  • Гистологическое исследование костного мозга с иммуногистохимическим анализом. Материл получают путем трепанобиопсии подвздошной кости. В биоптате выявляются фиброз, инфильтрация атипичными лимфоцитами, подавление нормальных ростков гемопоэза.
  • Цитохимическое исследование лимфоцитов на ТRАР. В ворсинчатых клетках выявляется тартатустойчивая кислая фосфатаза. Этот фермент встречается и при других лимфопролиферативных заболеваниях, но именно для данной патологии характерна его высокая активность.
  • Определение иммунофенотипа опухолевых клеток методом проточной цитометрии. Единого индикатора ВКЛ нет, оценивается довольно большое количество CD-маркеров. Наиболее информативен для дифдиагностики маркер CD 103, CD 123.
  • УЗИ или КТ органов брюшной полости: оцениваются размеры печени, селезенки, внутрибрюшных лимфоузлов.
  • Определение мутации BRAF V600Е в лимфоцитах крови или костного мозга иммуногистохимическим исследованием методом ПЦР. При ВКЛ данная мутация встречается в 95%. Это важный дифференциальный критерий, отличающий этот диагноз от других лимфопролиферативных заболеваний.
Читайте также:  Профилактика атеросклероза: сосудов головного мозга, склероза, нижних конечностей, как избежать

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

  • Увеличение селезенки.
  • Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
  • Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Достоверными критериями являются:

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

  • Высокая активность TRAP.
  • Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
  • Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
  • Установленная мутация BRAF V600Е.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

  • Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
  • Уменьшение размеров селезенки.
  • Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Прогноз

ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%.

Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).

Прогностически неблагоприятными факторами считаются:

  • Выраженная панцитопения с начала заболевания.
  • Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
  • Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
  • Отсутствие эффекта от одного курса лечения.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/volosatokletochnyj-lejkoz

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы.

Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз.

К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, лечение, прогноз, выживаемость

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений.

Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге.

Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”.

Прогноз

При адекватном лечении прогноз благоприятный. В 95% случаев выживаемость более 10 лет. У пожилых людей после 70 лет показатели выживаемости хорошие только в случае ранней постановки диагноза.

Каждый четвертый случай заболевания ─ это пациенты младше 40 лет.

Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превысит 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев являются осложнения.

Источник: https://orake.info/prognoz-pri-volosatokletochnom-lejkoze/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector